Strijatalna vaskulopatija pri novorojenčkih kaj je to

Luna znanost ve veliko več kot otroci,
čeprav so veliko bližje. in zato, - "sedem nevrologov ima otroka brez diagnoze."
.Ključne besede: perinatalna encefalopatija (PEP) ali perinatalna lezija centralnega živčnega sistema (centralni živčni sistem PP), hipertenzivni hidrocefalni sindrom (GHS); Grefov simptom, simptom zahajajočega sonca; ekspanzija možganskih ventriklov, interhemisferična fisura in subarahnoidni prostor, lenticulostriasalna vaskulopatija (angiopatija), mineralizirana (mineralizirajoča) vaskulopatija (angiopatija), psevdociste na nevrosonografiji (NSG), sindrom mišične distonije (SMD), sindrom nevrorazvoja.

Poznam veliko besed, vendar poskusite brati do konca.

Kljub prostemu dostopu do kakršnih koli znanstvenih informacij, do zdaj več kot 90%! otroci prvega leta življenja pridejo na posvet v specializirane nevrološke centre glede neobstoječe diagnoze - perinatalne encefalopatije (PEP). Pediatrična nevrologija se je rodila relativno nedavno, vendar že preživlja težke čase. Trenutno je veliko zdravnikov na področju nevrologije dojenčkov, pa tudi staršev dojenčkov s kakršnimi koli spremembami živčnega sistema in duševne sfere »med dvema ognjema«. Po eni strani je položaj šole "sovjetske otroške nevrologije" še vedno močan - pretirana diagnoza in napačna ocena funkcionalnih in fizioloških sprememb v živčnem sistemu otroka prvega leta življenja, skupaj z dolgo dajenimi priporočili za intenzivno zdravljenje z različnimi zdravili. Po drugi strani - pogosto očitno podcenjevanje obstoječih nevropsihiatričnih simptomov, nezmožnost strateškega načrtovanja, nepoznavanje možnosti sodobne nevrokorekcije (ortopedija, oftalmologija, nevropsihologija, govorna terapija, defektologija itd.), Terapevtski nihilizem in strah pred praktično uporabo sodobnih metod nevrorehabilitacije in terapije z zdravili; in posledično izgubljeni čas, neizkoriščene notranje rezerve in razvoj nevropsihiatričnih motenj v predšolskem in najstniškem letu. Hkrati pa določena „formalnost-avtomatičnost“ in „donosnost“ sodobnih medicinskih tehnologij vsaj privede do razvoja psiholoških težav pri otroku in njegovih družinskih članih. Koncept "norme" v nevrologiji na koncu 20. stoletja se je močno zožil, zdaj se širi intenzivno in ne vedno upravičeno. Resnica je nekje vmes.

Po podatkih perinatalnih nevrologov vodilnih medicinskih centrov države je bilo doslej vsaj 80-90%! otroci prvega leta življenja pridejo v smeri pediatra ali nevrologa iz okrožne klinike na posvet o neobstoječi diagnozi - perinatalni encefalopatiji (PEP):

Diagnoza "perinatalna encefalopatija" (PEP ali perinatalna poškodba centralnega živčnega sistema (CNS PP)) je bila v starih časih v otroški nevrologiji zelo pogosta in izredno priročna: opisala je skoraj vsako, resnično ali namišljeno okvaro funkcije (in celo strukture) možganov v perinatalnem v obdobju otrokovega življenja (od približno 7 mesecev intrauterinega razvoja otroka do 1 meseca življenja po rojstvu otroka), ki izhaja iz patologije cerebralnega krvnega pretoka in pomanjkanja kisika. še dve najljubši nevrološki diagnozi: MMD (minimalna možganska disfunkcija) in VVD (vegetativno-vaskularna distonija).

Diagnoza perinatalne encefalopatije (PEP) je običajno temeljila na enem ali več sklopih kakršnih koli znakov (sindromov) možne motnje živčnega sistema, na primer hipertenzivnega hidrocefalnega sindroma (GHS), sindroma mišične distonije (SMD) in sindroma hiper ekscitabilnosti..

Po temeljitem kliničnem pregledu, včasih v kombinaciji z dodatnimi raziskavami, se odstotek zanesljivih diagnoz perinatalne poškodbe možganov (hipoksične, travmatične, toksično-presnovne, nalezljive itd.) Hitro zmanjša na 3-4% - to je več kot 20-krat! Najbolj zmedeno v teh številkah je ne le določena nenaklonjenost posameznih zdravnikov, da uporabljajo znanje sodobne nevrologije in napake vesti, temveč tudi jasno vidno, psihološko (in ne samo) udobje takšne overdiagnostike.

Hipertenzijsko-hidrocefalni sindrom (GHS): zvišan intrakranialni tlak (ICP) in hidrocefalus

Kot že prej, je diagnoza "hipertenzijsko-hidrocefalni sindrom" (GHS) ali "intrakranialna hipertenzija" (zvišan intrakranialni tlak (ICP)) eden najpogostejših in "najljubših" medicinskih izrazov pri pediatričnih nevrologah in pediatrih, kar lahko razloži skoraj vse! in pri kateri koli starosti pritožbe staršev. To je za zdravnika izredno ugodno!

Na primer, otrok pogosto joka in drhti, slabo spi, pljuva veliko, ne je dobro in ne pridobiva veliko teže, očala, hodi na prste, roke in brada trepetajo, ima krče in zaostaja psihološki govor in motorični razvoj: "kriv je le on "Hipertenzijsko-hidrocefalni sindrom (GHS) ali zvišan intrakranialni tlak." Res je, zelo koristna in priročna diagnoza.?

Pogosto se hkrati uporablja "težka artilerija" kot glavni argument staršev - podatki iz instrumentalnih raziskovalnih metod s skrivnostnimi znanstvenimi grafami in številkami. Strogi znanstveni medicinski izrazi izgledajo skrivnostno in impresivno, zaradi česar neopaženi prisilijo, da medicinske zaključke spoštujejo s še večjim spoštovanjem.

Metode se lahko uporabljajo na različne načine, bodisi popolnoma zastarele in neinformativne / ehoencefalografija (ECHO-EG) in reoencefalografija (REG) /, bodisi pregledi napačne opere (EEG), bodisi subjektivna razlaga običajnih možnosti, razen kliničnih manifestacij, z nevrosonografijo ali tomografijo. Še posebej v zadnjem času je postala pomembna subjektivna razlaga dopplerografskih indeksov cerebralne cirkulacije pri bolnikih z NSG. "Da, otrokov venski krvni pretok se poveča, indeks odpornosti pa se zmanjša za kar 0,12! To je najbolj zanesljiv znak hipertenzijsko-hidrocefalnega sindroma!" - samozavestno rečejo navdušenim staršem. "Poglejte zaslon! Tu se je levi bočni prekat v 2 mesecih povečal za 2 mm, desni prekat pa celo za 2,5! To je zelo slabo, resen problem, to bomo obravnavali!" - prihaja iz nevrosonografske pisarne in oba starša počasi drsita po steni.

Samo en "znanstveno strog" vnos v opisu NSC je ". Razkrivajo se spremembe v strukturi periventrikularnih tkiv: linearne hiperehoične strukture (odebeljene stene žil) so vidne na obeh straneh projekcije parenhima subkortikalnih jeder. Zaključek: Enostavna širitev zunanjih cerebrospinalnih prostorov. Lenticulostriasalna vaskulopatija (angiopatija). Mineralizirana (mineralizirajoča) angiopatija (vaskulopatija). Odmevi znakov SEC (subependimalna cista) na levi strani, na KTV (kavudotalamični izrez) SEC "- lahko zlahka in temeljito zastrupi življenje katere koli družine, zlasti" anksiozno-vijolične. Nesrečne matere takih otrok neprostovoljno s pomočjo zdravnikov (ali prostovoljno, ki se prehranjujejo z lastno tesnobo in strahovi) ujamejo zastavo "intrakranialne hipertenzije", začnejo aktivno "zdraviti" hipertenzijsko-hidrocefalni sindrom (GHS) in dolgo časa padejo v sistem opazovanja perinatalne encefalopatije.

Pravzaprav je intrakranialna hipertenzija zelo resna in precej redka nevrološka in nevrokirurška patologija. Spremlja hudo nevroinfekcijo in poškodbe možganov, hidrocefalus, cerebrovaskularno nesrečo, možganske tumorje itd..

Hospitalizacija je obvezna in nujna!

Intrakranialna hipertenzija (če je v resnici res) opazna pri pozornih starših: zanjo so značilni vztrajni ali paroksizmalni glavoboli (običajno zjutraj), slabost in bruhanje, ki niso povezani s hrano. Otrok, skoraj vedno, dolgočasen in žalosten, nenehno poreden, joka, noče jesti, vedno želi leči, priviti se k materi. Otrok je res, res hud; vsaka pozorna mati ga bo takoj opazila

Zelo resen simptom je lahko strabizem ali razlike v zenici in, seveda, oslabljena zavest. Pri dojenčkih je izboklina in napenjanje fontanela, razhajanje šivov med kostmi lobanje, pa tudi hitro, prekomerno povečanje oboda glave zelo sumljivo.

Brez dvoma je treba v takih primerih otroka čim prej pokazati specialistom. Običajno je dovolj en sam klinični pregled, da izključimo ali obratno predhodno diagnosticiramo to patologijo. Včasih so potrebne dodatne raziskovalne metode (pregled fundusa, nevrosonografija, pa tudi slikanje z magnetno resonanco ali računalniška tomografija možganov (MRI in CTG).

Seveda širitev interhemisferične vrzeli, možganskih ventriklov, subarahnoidnih in drugih prostorov cerebrospinalnega sistema na slikah nevrosonografije (NSG) ali možganskih tomogramov (računalniška tomografija možganov ali slikanje z magnetno resonanco) ne more biti jasen dokaz intrakranialne hipertenzije. Enako velja za izolirane klinične manifestacije, motnje možganskega krvnega pretoka, ki jih odkrijemo z transkranialno dopleplerografijo možganskih žil, še bolj pa za "vtise prstov" na rentgenu lobanje.

Poleg tega ni neposredne in zanesljive povezave med intrakranialno hipertenzijo in prosojnimi žilami na obrazu in lasišču, konicami prstov, drhtanjem rok in brade, hiperaktivnostjo, motnjami v razvoju, slabim delovanjem, krvavitvami iz nosu, tiki, mucanjem, slabim vedenjem itd. d. in tako naprej.

Zato, če je bil vašemu otroku diagnosticirana perinatalna encefalopatija (PEP) ali perinatalna poškodba centralnega živčnega sistema (CNS PP), intrakranialna hipertenzija ali hipertenzijsko-hidrocefalni sindrom (GHS) ", ki temelji na očesu" izbokline "(ne smete ga zamenjati s pravim Graefeovim simptomom), simptom »zahajajočega sonca«!) in nohtov na nogah, ne bi smeli vnaprej zmešati. V resnici so te reakcije lahko značilne za vznemirljive majhne otroke. Zelo čustveno reagirajo na vse, kar jih obdaja in kar se zgodi. Občutljivi starši ta odnos zlahka opazijo.

Torej, ko prejmete neobstoječo diagnozo "perinatalna encefalopatija (PEP) ali perinatalna poškodba centralnega živčnega sistema (CNS PP) in hipertenzivni hidrocefalni sindrom", preden se začnete paničiti in začeti aktivno potiskati nepotrebne tablete v otroka, je najbolje, da hitro dobite drugo strokovno mnenje in se obrnite na nevrologa, ki ima v lasti sodobno znanje s področja perinatalne nevrologije. Takrat lahko končno poskrbite, da dojenček nima resnih težav.

Popolnoma nesmiselno je začeti zdravljenje te nedoločene "resne" patologije po priporočilih enega zdravnika na podlagi zgornjih "argumentov", poleg tega pa je takšno nerazumno zdravljenje lahko popolnoma nevarno. Vsa zdravila, ki "lajšajo intrakranialno hipertenzijo", predpisana brez razloga v tej starosti, so lahko škodljiva! Neželeni učinki so zelo raznoliki: začenši z blagim alergijskim izpuščajem, konča pa se z resnimi težavami pri delu notranjih organov. Sama diuretična zdravila, ki jih neupravičeno predpišemo dlje časa, izjemno škodljivo vplivajo na naraščajoče telo in povzročajo presnovne motnje.

Ampak! Obstaja še en, nič manj pomemben vidik problema, ki ga je treba upoštevati v tej situaciji. Včasih so zdravila res potrebna in nezakonita zavrnitev le-teh na podlagi samo lastnega prepričanja mame (in pogosteje očeta!) O škodljivosti zdravil lahko privede do resnih težav. Poleg tega, če resnično pride do resnega progresivnega povečanja intrakranialnega tlaka in razvoja hidrocefalusa, potem pogosto nepravilno zdravljenje z zdravili intrakranialne hipertenzije pomeni izgubo ugodnega trenutka za kirurški poseg (shunt operacija) in razvoj hudih nepopravljivih posledic za otroka: hidrocefalus, okvara razvoja, slepota gluhota in drugi.

Zdaj nekaj besed o nič manj "oboževanem" hidrocefalusu in hidrocefalnem sindromu. Pravzaprav govorimo o progresivnem povečanju intrakranialnih in intracerebralnih prostorov, napolnjenih s cerebrospinalno tekočino (cerebrospinalna tekočina) zaradi obstoječe! v tistem trenutku intrakranialna hipertenzija. Hkrati nevrosonogrami (NSG) ali tomogrami razkrivajo širitev ventriklov možganov, interhemisferično vrzel in druge dele cerebrospinalne tekočine, ki se s časom spreminjajo. Vse je odvisno od resnosti in dinamike simptomov, in kar je najpomembneje, od pravilne ocene razmerja med povečanimi intracerebralnimi prostori in drugimi spremembami živčnega sistema. To lahko enostavno ugotovi usposobljen nevrolog. Pravi hidrocefalus, ki resnično potrebuje zdravljenje, pa tudi intrakranialna hipertenzija, je razmeroma redek. Takšne otroke morajo opazovati nevrologi in nevrokirurgi specializiranih medicinskih centrov.

Na žalost se v vsakdanjem življenju tako napačna »diagnoza« pojavi pri skoraj vsakem četrtem do petem dojenčku. Izkazalo se je, da pogosto hidrocefalus (hidrocefalni sindrom) nekateri zdravniki napačno imenujejo stabilno (običajno nepomembno) povečanje ventriklov in drugih prostorov cerebrospinalne tekočine. To se nikakor ne manifestira z zunanjimi znaki in pritožbami in ne zahteva zdravljenja. Še več, če otrok sumi na hidrocefalus na podlagi "velike" glave, prosojnih posod na obrazu in lasišču itd. - To ne bi smelo povzročiti panike pri starših. Velika velikost glave v tem primeru igra skorajda nobene vloge. Kljub temu je zelo pomembna dinamika rasti oboda glave (koliko centimetrov se doda v določenem časovnem obdobju. Poleg tega morate vedeti, da med sodobnimi otroki niso tako redke tako imenovane "lopute", pri katerih ima glava relativno velikost glede na njihovo starost (makrocefalija). v večini teh primerov dojenčki z veliko glavo kažejo znake rahitisa, manj pogosto makrocefalijo, zaradi družinske ustave, na primer oče ali mati ali morda ima dedek veliko glavo, skratka, to je družinska zadeva, ne potrebuje zdravljenja.

Včasih med nevrosonografijo zdravnik z ultrazvokom odkrije psevdociste v možganih - vendar to sploh ni razlog za paniko! Psevdocisti se imenujejo enojne zaokrožene drobne tvorbe (votline), ki vsebujejo cerebrospinalno tekočino in se nahajajo na značilnih predelih možganov. Razlogi za njihov pojav so praviloma zanesljivo neznani; ponavadi izginejo po 8-12 mesecih. življenja. Pomembno je vedeti, da obstoj takšnih cist pri večini otrok ni dejavnik tveganja v zvezi z nadaljnjim nevropsihičnim razvojem in ne potrebuje zdravljenja. Kljub temu, da so ciste, čeprav so dovolj redke, na mestu subependimalne krvavitve ali pa so povezane s predhodno perinatalno možgansko ishemijo ali intrauterino okužbo. Število, velikost, zgradba in lokacija cist dajejo strokovnjakom zelo pomembne informacije, pri čemer se upoštevajo, na podlagi kliničnega pregleda se oblikujejo končni zaključki.

Opis NSH ni diagnoza ali razlog za zdravljenje!

Najpogosteje podatki NSG dajejo posredne in negotove rezultate in se upoštevajo le v povezavi z rezultati kliničnega pregleda.

Še enkrat moram opozoriti na drugo skrajnost: v zapletenih primerih starši (redkeje zdravniki) včasih očitno podcenjujejo otrokove težave, kar vodi v popolno zavrnitev potrebnega dinamičnega spremljanja in pregleda, zaradi česar se pravilna diagnoza postavi pozno oz. zdravljenje pa ne vodi do želenega rezultata.

Zato je treba v primeru suma na povišan intrakranialni tlak in hidrocefalus diagnozo opraviti na najvišji strokovni ravni.

Kaj je lenticulostriarna angiopatija pri novorojenčkih?

Saratovska državna medicinska univerza poimenovana po V IN. Razumovsky (SSMU, mediji)

Stopnja izobrazbe - Specialist

1990 - Medicinski inštitut Ryazan, imenovan po akademiku I.P. Pavlova

Kaj je nevarno in kaj lahko povzroči lenticulostriarna angiopatija pri novorojenčkih? Na takšno vprašanje bo odgovoril usposobljen zdravnik. Verjetno nikomur ni treba razlagati, kako ogromno vlogo pri razvoju in normalnem delovanju človeka igrajo možgani - eden najpomembnejših organov. Trenutni medicinski podatki govorijo o zaskrbljujočem dejstvu - povečanju števila majhnih otrok, vključno z novorojenčki, z nevrološkimi patologijami drugačne narave, povezanimi z možgani. Za postavitev natančne diagnoze so razvili različne tehnike za preučevanje bolezni..

Opis patologije

Obstajajo simptomi, značilni za motnje krvnega obtoka v možganih. To:

motena pozornost in zmanjšanje osredotočenosti;
pogosti glavoboli;
Omotičnost
okvara spomina in nemirno tesnoben spanec;
kratkotrajna izguba zavesti.

Precej težko je ugotoviti vzrok takšnih kršitev, v tem primeru brez obsežnega nevrološkega pregleda ni mogoče. Potrebno bo veliko časa, truda in potrpljenja, da pridemo do resnice, zato je pozitiven rezultat odvisen od strokovnosti zdravnikov in staršev otroka.

Kakšna je diagnoza? Za majhne otroke in novorojenčke obstaja več popolnoma nebolečih metod za določanje krvnih motenj možganov in preverjanje njegovega ožilja:

Rentgen - ugotoviti vzroke povečanega tlaka znotraj lobanje, preveriti stanje fontanelov in lobanjskih šivov pri novorojenčkih.
Računalniška tomografija glave - za informacije o zgradbi možganov, o delu njegovih polobli.
Nevrosonografija - ultrazvočni pregled lobanje novorojenčkov in otrok, mlajših od 1 leta, da bi lahko pregledali zgradbo možganov, njegovo funkcionalnost, biokemične indikacije za odkrivanje žilnih bolezni v začetni fazi.
Dopplerografija - temeljit pregled krvnih žil, njihova smer, hitrost krvnega pretoka. Pomaga zaznati nihanja tlaka znotraj lobanje, če je možganska cirkulacija motena..
Slikanje z magnetno resonanco - za zaznavanje celo majhnega premika možganov, tumorjev, krvavitev, rojstnih poškodb.
Elektroencefalografija - za preučevanje možganskih električnih impulzov v obliki grafične slike, za pridobivanje informacij o tumorjih, možganskih poškodbah, možnosti napadov pri otroku.

Takšne metode omogočajo specialistu, da vidi precej podrobno sliko obstoječega problema, določi stanje žil, ki hranijo možgane, kakovost delovanja njegovih struktur, patološke spremembe (tudi če ni simptomov).

Bodite pozorni na pojav kakršnih koli odstopanj ali pritožb otroka in takoj obiščite strokovnjaka za nasvet in morebitno diagnozo. Zgodnje zdravljenje razvite bolezni je ključ do uspešnega odpravljanja patološkega stanja žil otroka.
Indikacije za diagnozo možganov so danes precej obsežne. Sodobna pediatrija lahko uporablja najnovejše tehnike za preučevanje možganov novorojenčkov, če obstajajo naslednja odstopanja od norme:

patologija v razvoju organa;
možganski tumorji ali žarišča njegovega poraza;
krvavitev znotraj lobanje;
okluzijski (zaprt) tip hidrocefalusa.

Vzroki za pojav patologije

Ta vaskularna bolezen se pojavi s pomanjkanjem kisika (hipoksija) ali ob prisotnosti cirkulacijske patologije v možganih. A to je le majhen del razlogov, pravzaprav jih je veliko več. Na primer:

Prirojene patološke spremembe v stenah krvnih žil možganov. Ko se na njih pojavijo majhne formacije in se napolnijo s krvjo, pride do vrzeli, zaradi katere tekočina vstopi v možgansko tkivo.
Okužba ploda z maternično okužbo: v tem primeru sta ogroženo življenje in zdravje dojenčka, verjetnost doživljenjske invalidnosti in celo smrti.
Zmanjšan ton žilne stene, kar vodi do kršenja regulativnih učinkov živčnega sistema.
Poškodbe, ki povzročijo poškodbe krvnih žil, kar ogroža prisotnost krvavitev v membrani in snovi možganov.

Intrauterine okužbe, stradanje s kisikom pogosto vodijo do pogojno patološkega stanja pri novorojenčku, tako imenovane lenticulostriarne mineralizirajoče angiopatije. Če takšno bolezen odkrijemo, je pomembno nenehno in skrbno spremljati njen dinamični razvoj.
Lenticulostriarna angiopatija pri novorojenčkih ni ravno bolezen, temveč je značilnost oskrbe s krvjo v možganskih strukturah. V primerih, ko se otrok razvije v skladu s svojo starostjo in ni značilnih zgoraj opisanih značilnih simptomov, zdravljenje ni potrebno.

Posledice bolezni

Kaj je zahrbtna lentikulostriarna angiopatija? Vaskularna mineralizacija, ki vodi do motenega obtoka, lahko vodi do takšnih procesov:

ponavljajoči se primeri cerebrovaskularne nesreče;
duševne motnje;
težave z motoričnimi funkcijami;
pogosti glavoboli;
neprijetno stanje omotice.

Če žilni sistem ne deluje pravilno z angiopatijo pri dojenčkih, obstaja tveganje za resnejše bolezni:

hipoksija - stradanje kisika v nasprotju z notranjim dihanjem;
ateroskleroza - patološke spremembe izzovejo razvoj aterosklerotičnih procesov;
nehotene kontrakcije v različnih mišicah z oslabljeno funkcionalnostjo možganskih struktur.

Lentikularna angiopatija novorojenčkov je posledica okužbe s kompleksnimi okužbami v maternici, posledica možganskih tumorjev in poškodb (vključno z rojstvom), kapljicami ali hidrocefalusom.
Ta pogoj pomeni pojav nevarnih bolezni in nepopravljivih posledic za novorojenčka. Toda, kot je opisano zgoraj, ima sodobna medicina precej različnih metod za odkrivanje motenj in patologij v zgodnji fazi. Ni se treba bati, da se obrnete na strokovnjake, če obstaja najmanjši sum, da je razvoj novorojenčka ali njegovo vedenje drugačno od norme.
Ne pozabite, da če je novorojenček brez navideznega razloga tesnoben, neprestano poreden, njegovi gibi so neusklajeni, ni apetita, se morate posvetovati z zdravnikom in podrobno opisati vedenje otroka. Vztrajati je treba pri nevrološkem zdravniškem pregledu. Če se odkrijejo patologije, bo nevrolog predpisal individualno zdravljenje za odpravo vzroka bolezenskega stanja.

Pri novorojenčkih je od skrbnega odnosa staršev, ljubezni in skrbi odvisno, kako se bodo otroci razvijali naprej, ali bo njihovo življenje postalo polno, kakovostno in dolgo.

Vaskulopatija, kaj je to bolezen

Vsako leto postaja težava avtoimunskih bolezni vse bolj pereča. To je ime patologije, pri kateri človeška imunost napada ne celice, ki so nevarne za telo, temveč svoje. Med številnimi avtoimunskimi boleznimi je vaskulitis pogost. Resnost bolezni je vnetje in poškodbe sten krvnih žil..

Kaj je vaskulitis

Vaskulitis (koda ICD 10) je patološko stanje telesa, pri katerem se vnamejo stene krvnih žil različnih kalibrov: kapilare, venule, arterije, vene, arteriole. Nahajajo se lahko v dermisu, na meji s hipodermisom ali v kateri koli drugi telesni votlini. Vaskulitis ni ena sama bolezen, temveč je skupina patologij, ki se kombinirajo na eni sami osnovi. Zdravniki razlikujejo več vrst bolezni, ki se razlikujejo po mestu lokalizacije, resnosti postopka, etiologiji:

Primarno. Začne se kot samostojna bolezen s svojimi simptomi.
Sekundarni. Razvija se v prisotnosti drugih patologij (tumorjev, invazije). Lahko se pojavijo kot reakcija na okužbo..
Sistemski Bolezen je drugačna. Zanj je značilna poškodba žil z vnetjem žilne stene, lahko ga spremlja nekroza.

Vzroki

Sodobna medicina še ni v celoti preučila vseh vzrokov vaskulitisa. Zdaj obstaja več mnenj glede izvora te bolezni. Po eni teoriji se patologija razvije v ozadju prenesenih virusnih ali nalezljivih bolezni. Žila po hepatitisu se še posebej pogosto vnamejo, ko pride do nenormalnega imunskega odziva na patogena.

Druga različica je avtoimunska narava bolezni. Zdravniki verjamejo, da patologija izzove človekov imunski sistem sam, kadar svojih celic ne prepozna in nanje reagira kot tuj element. Tretja teorija je povezana z genetsko naravo. Po tej različici dedna nagnjenost v kombinaciji z neugodnimi zunanjimi dejavniki poveča možnosti za bolezen.

Simptomi

Glede na vrsto patologije se njeni simptomi razlikujejo. Primarni vaskulitis spremljajo simptomi, značilni za večino bolezni: mišice in glavobol, rahlo zvišanje temperature. V prihodnosti se manifestirajo znaki poškodbe organa, katerih posode začnejo patološki proces. Glavni simptomi vaskulitisa:

kožni izpuščaji;
izguba apetita;
hujšanje;
šibkost, utrujenost;
vročina.

Vaskulitis - razvrstitev

Vse oblike žilnega vnetja so po naravi enake, vendar obstajajo nekatere razlike. Nekatere patologije vodijo do nepopravljivih posledic in smrti, druge pa vplivajo le na kožo. Razvrstitev vaskulitisa po stopnji žilne lezije:

Veliko:

tropski aortitis;
Coganov sindrom;
sarkoidoza;
velikanski celični arteritis;
Takayasu bolezen (nespecifični aortoarteritis).

Srednja:

družinska mediteranska vročica;
lepromatozni arteritis;
striatalna vaskulopatija;
poliarteritis nodosa;
bolezen kawasaki.

Majhna (krioglobulinemična oblika):

urtikarijski vaskulitis;
Bolezen Dego;
Scherberg pigmentirano vijolično;
kožni levkocitoklastični angiitis;
tromboangiitis obliterans;
Cherge-Straussov sindrom (eozinofilna granulomatoza);
Wegenerjeva granulomatoza;
Behcetova bolezen;
Shenlein-Genochova bolezen.

Glede na velikost krvnih žil vaskularno vnetje razdelimo v več skupin:

flebitis (vnetje je koncentrirano v venski steni);
kapilara (vključene so kapilare);
arteriolitis (arteriole so poškodovane);
arteritis (arterijske stene so vključene v patološki proces).

Vaskulitis na nogah

Vnetni proces žil spodnjih okončin je dvoumen, saj je v patološki proces vključenih več tkiv in organov. Kaj je vaskulitis žil na nogah? To je avtoimunska bolezen sten žil, ki izgleda zelo estetsko. Vaskulitis na nogah ima podkožno krvavitev, za katero je značilno vnetje in kasnejše uničenje žilnih sten. Procesi sčasoma vodijo v smrt tkiva. Ta patologija se pogosto pojavi pri ženskah in mladostniških deklicah. Bolezen se kaže z naslednjimi simptomi:

izpuščaj ali srbenje na prizadetem območju;
bolečine v sklepih / mišicah;
krvni pretisni omoti
hemoragične lise.

Sistemski vaskulitis

To je cela skupina bolezni, ki vodijo do ishemije tkiv ali organov. Vsak sistemski vaskulitis poslabšajo poškodbe organov vida, sklepov, pljuč, srca, ledvic in kože. Diagnozo potrdijo visceralna angiografija, biopsija, laboratorijski testi. Pogosto moški srednjih let trpijo zaradi sistemskih patologij. Simptomi te skupine bolezni so različni in so odvisni od puščajoče oblike..

Nevrovaskularitis

Bolezen se lahko razvije pod vplivom mraza ali na živčnih tleh. Za nevrovaskularitis je značilna ishemija okončin in krči možganskih žil. Patologija spada v kategorijo kroničnih, zato se ob prvih simptomih vsekakor morate obrniti na vaskularnega kirurga. Znaki primarnega nevrovaskulitisa:

motnost in zmeda;
dezorientacija;
kronična encefalopatija;
glavobol;
nevropatija lobanjskega živca;
kap.

Perivaskulitis

Ko je arterijska stena popolnoma uničena, se rupturira in posledično krvavitev v sosednja tkiva. Perivaskulitis je lezija in vnetje zunanje plasti posode in vezivnega tkiva, kar pogosto vodi do nekroze, gangrene. Bolezen se lahko lokalizira na različnih mestih. Poliarteritis nodosa, ki prizadene majhne in srednje velike arterije: možgane, jetra, ledvice, koronarne in mezenterične žile, je pogostejši.

Avtoimunski

Vzroki in oblike avtoimunskega vaskulitisa so številni. Simptomi so neposredno odvisni od vrste bolezni. Glavni simptomi vključujejo poškodbe kože (občutljivost, izpuščaji), sindrom kronične utrujenosti in nespečnost. Poslabšanje se spreminja z remisijami. Za hematološko obliko so značilne bolečine v prsih, kašelj s kratko sapo in obilno sputum. Za arteritis Takayasu je značilna izguba teže, poškodba karotidnih in ledvičnih arterij, pogosto se konča s srčnim infarktom. Pri Behcetovi bolezni se razvije stomatitis, oči se vnamejo, na genitalijah se pojavijo razjede.

Hemoragični

Nanaša se na najpogostejšo obliko bolezni. Hemoragični vaskulitis - kaj je ta bolezen? Patologiji pravimo tudi kapilarotoksikoza, alergijska purpura, bolezen Shenlein-Genoch. Hemoragični vaskulitis je aseptično sistemsko vnetje žil s poškodbami sklepov, kože, ledvičnih glomerulov in prebavil. Otrok od 7 do 12 let je dovzetnejši za bolezen. Odrasli redko trpijo zaradi te oblike patologije. Glavni vzrok alergijske purpure so okužbe: gripa, herpes, SARS, streptokoki, mikoplazma in drugi.

Alergična

Patologija se pojavlja kot manifestacija alergije. Različne okoliščine kažejo na razvoj alergijskega vaskulitisa: okužbe, redno jemanje zdravil, delo s kemičnimi izdelki. Vaskularne stene se vnamejo zaradi reakcije imunskega sistema na učinke strupenih infekcijskih dejavnikov. Diagnoza alergijske oblike bolezni je celovit pristop instrumentalnega (plazemfereza) in laboratorijski pregled, ob upoštevanju klinične slike in anamneze.

Revmovaskulitis

Ta oblika patologije se pogosto razvije pri moških. Klasični znaki revmatične mrzlice so: poškodba pljuč, perikarditis, skleritis, mononeuritis, periferna gangrena. Revmatoidni vaskulitis delimo na tri klinične in histološke vrste:

Nekrotični arteritis. Vključene so srednje in majhne arterije, kar ima za posledico poškodbe perifernih živcev in visceralnih organov.
Vnetje kapilar, arteriole, arterij, venul. Značilne so kožne razjede in otipljiva purpura.
Motorni arteritis. Pri bolnikih s to vrsto patologije opazimo intimalno širjenje žil, trombozo, poškodbe nohtnih falang.

Nekrotizirajoče

Ta oblika patologije se nanaša na kožno nekrozo, ki se razvije na velikih območjih. Nekrotizirajoči vaskulitis ni ena bolezen, temveč celotna skupina bolezni s podobnim mehanizmom delovanja. Čeprav bolezen ni enostavna, je napoved za pravočasno zdravljenje pogojno ugodna, saj omogoča podaljšanje remisije in zmanjšanje pogostosti recidivov. Glavni simptomi nekrotizirajočega vaskulitisa:

mravljinčenje, otrplost, bolečine na različnih delih telesa;
krčenja mišic;
nezdravilne rane (razjede);
okvara govora;
težave pri požiranju;
modri prsti, roke;
pordelost kože;
kri v blatu in urinu.

Zdravljenje vaskulitisa

Najučinkovitejša terapija te patologije opazimo, ko jo diagnosticiramo v zgodnji fazi. Zdravljenje vaskulitisa se izvaja v bolnišnici ali doma, odvisno od resnosti bolezni. Terapija z zdravili z blago obliko bolezni traja 2-3 mesece, povprečno - šest mesecev, s hudo - do enega leta. Kronično patologijo zdravimo s tečaji od 4 do 6 mesecev z istim intervalom. Pri ozdravitvi bolezni pomagajo plazmafereza, hemosorpcija, zeliščna zdravila, prehrana. Z zdravljenjem bolnikom predpišemo:

antikoagulanti in sredstva proti trombocitom: Warfarin, Heparin;
Vazodilatatorji: Dipiridamol, Tetamon;
glukokortikoidi: kortizon, triamcinolon;
ACE inhibitorji: kaptopril, perindopril;
protivnetna nesteroidna zdravila: Ketoprofen, Acetaminophen.
citostatiki: leflunomid, metotreksat.

Vaskulopatija je izraz, ki se predlaga za opredelitev vaskularne patologije, pri kateri ni jasnih morfoloških znakov vnetne celične infiltracije žilne stene in perivaskularnega prostora.

Menijo, da so histološke spremembe pri teh boleznih omejene na mikrotrombozo, distrofijo, nekrozo ali deskvamacijo endotelnih celic, pa tudi na širjenje intimnih celičnih elementov.

Poleg tega opazimo edeme, impregnacijo v plazmi, segregacijo, fragmentacijo in fibrinoidno nekrozo bazalne membrane [S. G. Radenska in V. A. Nasonova, 1998].

Številne klinične manifestacije vaskulopatije, pa tudi spremembe, ki jih odkrijemo z instrumentalnimi in celo morfološkimi raziskovalnimi metodami, so zelo podobne tistim z vaskulitisom [J.Lie., 1992]. Običajno jih lahko razdelimo v več skupin (tabela 22.1).

Tabela 22.1. Bolezni ali sindromi, pri katerih se pojavijo vaskulopatije

Myxoma
Levkemija
Limfomi (vključno z malignim angioendoteliomom)
Mieloma
Eritremija
Sarkoidoza
Trdni tumorji
Primarni vaskularni tumorji
FeokromocitomTrombotična trombocitopenična purpura, hemolitični uremični sindrom
Primarni antifosfolipidni sindrom (APS)Poškodba krvnih žil, kadar so izpostavljene nekaterim snovem1-antitripsin
Amiloidoza
Andersonova bolezen - Fabry
Homocisteinemija
Polivinilklorid
SevanjeRojstne napakeEllers - Danlosov sindrom
Nevrofibromatoza
Psevdoksantom ElasticumDrugoVaskularna poškodbaAlergija na zdravila
Bolezen Moyamoya
Fibromuskularna displazija
Gestoza
Nevrotrofična dermatoza
Gangrenska pioderma
ŠkrlatZunanje: hipotenorski sindrom
Notranji: arterijska hipertenzija, disekcija aorteVaskularna okluzijaAteroembolizacija
Druge vrste embolije (zrak, maščoba, tumorske celice)
Paraproteinemija

Poškodba žil v tumorjih

Vaskulitis je ena izmed pogostih manifestacij paraneoplastičnega sindroma. Med možnimi dejavniki njegovega razvoja razpravljamo o imunokompleksnih mehanizmih, tvorbi protiteles proti endotelijskim celicam (AECA), zožitvi (ali okluziji) lumena posode s pomočjo tumorskih celic, vključno z njihovo infiltracijo vaskularne stene (dlakava celična levkemija, T-celični tumorji itd.)..

Vaskulitis je pogostejši pri hemoblastozah kot pri solidnih tumorjih. Torej, po mnenju J. M. Greeret et al. (1988) njegova incidenca pri krvnih boleznih znaša 0,005% (8 na 1730), medtem ko pri pregledu 13160 bolnikov s tumorskimi procesi drugačne narave razvoja vaskulitisa v nobenem primeru niso opazili.

Kožni vaskulitis pogosteje odkrijemo pri mieloproliferativnem (62%) kot pri limfoproliferativnih boleznih (23%) ali multiplih mielomih (15%)). Njene klinične manifestacije so omejene večinoma na spremembe v obliki makulopapularnih izpuščajev, petehij, razjed in gangrene mehkih tkiv okončin.

Pri dlakavi celični levkemiji se lahko razvijejo različne vrste vaskulitisa (od kožnega do vaskulitisa, ki spominja na nodularni poliarteritis (UP)). Pri tej bolezni je opisana patologija temporalnih in koronarnih arterij [S. Gabiel et al., 1986]. S histološko vleko žilne stene (dlakava celična levkemija, T-celični tumorji itd.).

Pri dlakavi celični levkemiji se lahko razvijejo različne vrste vaskulitisa (od kožnega do vaskulitisa, ki spominja na UP). Pri tej bolezni je opisana patologija temporalnih in koronarnih arterij [S. Gabiel et al., 1986]. Histološki pregled razkrije perivaskularne infiltrate, sestavljene iz tumorskih celic na prizadetih območjih žil.

Pri mielomu se srečujejo tudi različni žilni zapleti, vključno s krioglobulinemijo, levkocitoklastičnim vaskulitisom, amiloidozo, razvoj klasičnega vaskulitisa pa je redkejši..

Torej, po mnenju J. M. Kois in sod. (1991), ki je pregledal 115 bolnikov z multiplim mielomom, od tega jih je 21 imelo kožne lezije, pri 12 pa ne-trombocitopenične purpure in le 1 - kožni vaskulitis. Menijo, da so vnetne spremembe na žilah kože pogostejše pri bolnikih z mielomom IgA.

Spontano kristalizacijo paraproteinov pri nizkih temperaturah so leta 1938 prvič opisali V. Von Bonsdorff in sod. Kasneje je dobila ime - kriokristalloglobulinemija. V večini primerov so kriokristalloglobulini nepoškodovani imunoglobulini v kombinaciji z ali brez albumina..

Vendar se lahko odložijo v kostnem mozgu, roženici, sinovialni membrani, žilah ledvic, pljuč, jeter in vranice. Klinične manifestacije pri teh bolnikih so zelo podobne tistim s hemoragičnim vaskulitisom ali poliarteritisom nodozo, vendar histološki pregled ne pokaže vnetnih sprememb žil, značilnih za vaskulitis.

V lumnu majhnih in srednjih arterij je opaziti tudi perivaskularno odlaganje kristalne snovi, kar vodi do zoženja lumena, kar vodi do ishemičnih sprememb organov in tkiv. G.C.Stone et al. (1989) opisujeta dva bolnika, ki sta imela hemoragične izbruhe, pri čemer so v enem primeru nastali nekrotični ulcerozni defekti na koži spodnje tretjine noge, v drugem pa nekrotični ulkusi nosnega septuma. Pri obeh bolnikih so opazili napredovanje ishemije spodnjih okončin, zaradi česar je moral eden od njih amputirati noge.

Histološki pregled krajev lezije je odkril krvavitve z rahlo perivaskularno eozinofilno infiltracijo in prisotnostjo kristalnih struktur, identificiranih kot A v lumenu posode in perivaskularnega prostora, lahkih verig imunoglobulina.

Kljub zdravljenju (plazmafereza, pulzno zdravljenje z metilprednizolonom in ciklofosfamidom (CF)) sta oba bolnika umrla zaradi ozadja hitro napredujoče odpovedi ledvic. Obdukcija je odkrila kristalne usedline v žilah ledvic (glomeruli in tubuli), vranici in pljučih.

Opisanih je še pet primerov večkratnega odlaganja kristalov, ki jih sestavljajo različne vrste paraproteinov (IgG-k, IgA-k, lgQ-l in lgD-l). Pri polovici so opazili poškodbe žil, pa tudi ledvic (100%), kože in pljuč (50%), jeter in vranice (42%), miokarda (28%).

Maligna angioendoteliomatoza

Maligna angioendoteliomatoza (intravaskularna limfomatoza) je redka bolezen, za katero je značilna poškodba žil možganske skorje z razvojem hitro napredujoče disfunkcije njegove funkcije.

Prvič sta ga leta 1959 opisala L. Pileger in J. Tappeiner. Morfološki pregled razkrije okluzijo možganskih arterij in njene hemoragične ali ishemične srčne napade..

Celice, ki zamašijo žilni lumen, na svojih membranah nimajo molekul, značilnih za endotelne celice (EC), ampak izražajo antigene determante limfocitov (CD45 +, LN-1, LN-2) [J.Lie, 1992]. Nekateri raziskovalci menijo, da izraz "intravaskularna limfomatoza" bolj pravilno odraža bistvo te bolezni..

Obstajajo maligne in benigne oblike bolezni. Z maligno obliko je poškodba žil centralnega živčnega sistema razpršena in bolniki umrejo v prvih 6 mesecih od začetka bolezni. Z benigno obliko opazimo izolirano poškodbo določenih možganskih predelov, prognoza pa je ugodnejša [A. Gupta in sod., 1986].

Bolezen klinično in angiografsko spominja na primarni vaskulitis osrednjega živčnega sistema. Po podatkih J.T. Lieja (1992), ki je opazoval 22 bolnikov z vaskulitisom osrednjega živčnega sistema 20 let, je v treh primerih prišlo do maligne angioendoteliomatoze.

Pojav bolezni je običajno akutni, v obliki progresivne duševne motnje, vse do razvoja demence. Duševni simptomi pogosto predhodijo ali se razvijejo hkrati s prehodno okvaro vida, difuznimi glavoboli. Včasih angioendoteliomatoza nastopi kot akutna cerebrovaskularna nesreča.

Na splošno se občasno opazijo vnetni znaki - vročina, izguba teže, artralgija in mialgija. Nekateri bolniki imajo kožne poškodbe, in sicer hemoragične ali nehemoragične podkožne mase, plaki, telengiektazije in nekrotične razjede [J. Bhawan, 1987].

Laboratorijske nepravilnosti niso nespecifične, značilno pa je močno povečanje ESR. Brez sprememb v cerebrospinalni tekočini. Krioglobulini, revmatoidni faktor (RF), antinuklearni faktor (ANF), obtočni imunski kompleksi (CEC) in zmanjšanje koncentracije komplementa praviloma niso zaznani. Angiografija možganskih žil razkriva področja zoženja arterij in njihove okluzije.

Podatki računalniške tomografije kažejo na razpršeno atrofijo, srčni napad možganske snovi. Diagnoza bolezni se v življenju bolnika redko postavi. Najbolj informativna biopsija možganov z morfološko in imunopatološko raziskavo.

Zapleti zdravljenja z zdravili za tumorje

Tumorsko zdravljenje včasih vodi do žilnih zapletov. Po mnenju T.Saphner et al. (1991) se arterijska ali venska tromboza pri bolnikih, ki so prejemali kemoterapijo za maligno tvorbo mlečnih žlez, pojavijo v 5,4% primerov, pri nezdravljenih pa le 1,6%.

Po presaditvi kostnega mozga so bili opisani primeri vakulitisa pozitivnih na ANCA, ki klinično spominjajo na Wegenerjevo granulomatozo [M. Seiden in sod., 1990].

Nasonov E.L., Baranov A.A., Shilkina N.P..

Sistemski vaskulitis združuje skupino bolezni, pri katerih opazimo vnetje in uničenje žilnih sten, kar vodi v ishemijo organov in tkiv. Sistemski vaskulitis predstavljajo arteritis Takayasu, Wegenerjeva granulomatoza, periarteritis nodosa, Behcetov sindrom, obliterani tromboangiitisa, velikanski celični arteritis itd. biopsije in visceralne angiografije. Terapija z glukokortikoidi, citostatiki, vaskularnimi zdravili lahko zmanjša škodo vitalnih organov, doseže klinično remisijo.

Splošne informacije

Bolezni, ki jih predstavlja primarni sistemski vaskulitis, se razvijejo neodvisno in za njih je značilno nespecifično vnetje žilnih sten. Pojav primarnega sistemskega vaskulitisa je povezan z oslabljeno imunsko reaktivnostjo, ki jo običajno povzroči nalezljiv povzročitelj. Vnetje pri sistemskem vaskulitisu prizadene vse plasti žilne stene: lahko je destruktivno, povzroči okluzijo posod, motnje mikrocirkulacije in posledično ishemijo organov do nekroze in srčnih napadov.

Sekundarni vaskulitis je sestavni del druge patologije in velja za njegovo lokalno fakultativno manifestacijo ali zaplet (na primer vaskulitis pri škrlatni vročini, meningitis, tifus, sepso, luskavico, tumorje itd.). Pogosteje sistemski vaskulitis prizadene moške srednjih let.

Razvrstitev sistemskega vaskulitisa

Obstajajo sistemski vaskulitisi z žilnimi lezijami majhnega, srednjega in velikega kalibra. Skupino žilnih lezij majhnih žil predstavljajo Wegenerjeva granulomatoza, Charge-Straussov sindrom, mikroskopski poliangiitis, esencialni krioglobulinemski vaskulitis, Shenlein-Genoch vijolična. Sistemski vaskulitis z žilno vpletenostjo srednjega kalibra vključuje Kawasakijevo bolezen in periarteritis nodozo (poliarteritis). Sistemski vaskulitis velikih žil vključuje Takayasujevo bolezen in časovni arteritis.

Simptomi sistemskega vaskulitisa

Klinika sistemskega vaskulitisa vključuje različne splošne nespecifične simptome: zvišana telesna temperatura, izguba apetita, astenija, izguba teže. Za kožni sindrom s sistemskim vaskulitisom so značilni hemoragični izpuščaji, razjede in kožne nekroze. Mišično-artikularne lezije se manifestirajo z mialgijo, artralgijo, artritisom. Spremembe v perifernem živčnem sistemu s sistemskim vaskulitisom se pojavijo v obliki polinevropatije ali večkratne mononevropatije. Klinika visceralnih lezij se lahko manifestira kot kapi, miokardni infarkt, poškodbe oči, ledvic, pljuč itd..

Z nespecifičnim aortoarteritisom (Takayasujeva bolezen) je v granulomatozno vnetje vključen aortni lok z vejami, ki segajo od njega. Bolezen se kaže z generaliziranimi bolečinami, mikrocirkulacijskimi motnjami v zgornjih okončinah, vpletenostjo žil mezenterije in pljuč, angino pektoris, srčnim popuščanjem. Arteritis, velikanska temporalna celica (Hortonova bolezen), ki spada v skupino sistemskega vaskulitisa, se pojavi z vnetjem karotidnih, temporalnih in redkeje vretenčnih arterij. Klinika arterijske poškodbe se manifestira kot glavobol, hipesterezija in otekanje kože temporalne regije, očesni simptomi, nevrološke motnje.

Kawasakijeva bolezen, ki se pojavi s sindromom sluznice-kože in žlez, prizadene otroke. Klinika vključuje vročino, konjuktivitis, difuzne makulopapularne izpuščaje, eritem, edem, luščenje kože. S to obliko sistemskega vaskulitisa opazimo limfadenopatijo, poškodbe jezika in sluznice. Ko so vključene koronarne arterije, se lahko razvijejo anevrizme, srčni napadi.

Za nodularni panarteritis (poliarteritis, periarteritis) so značilne nekrotizirajoče spremembe arterij srednjega in majhnega kalibra ter znaki polisistemskih lezij. Glede na splošno slabo počutje se razvije ledvični sindrom (glomerulonefritis, maligna hipertenzija, odpoved ledvic), artralgija, polinevritis, pneumonitis, koronaritis, mikrostroke.

Bolezen Shenlein-Genoch se nanaša na sistemski vaskulitis, ki prizadene majhna plovila kot posledico streptokokne etiologije faringitisa. Običajno se pojavi pri otrocih; se pojavi z majhnimi pikami, poliartralgijo in poliartritisom, trebušnim sindromom, imunokompleksnim glomerulonefritisom.

Alergijski angiitis ali Cherge-Straussov sindrom je povezan z eozinofilno infiltracijo vaskularne stene; nadaljuje s kliniko bronhialne astme in eozinofilne pljučnice, polinevropatije. Običajno se razvije pri ljudeh z alergijsko anamnezo, pa tudi obiskujejo tropske države. S sistemskim granulomatoznim vaskulitisom Wegener prizadene plovila dihalnih poti in ledvice. Bolezen se kaže z razvojem sinusitisa, ulceroznim nekrotičnim rinitisom, kašljem, pomanjkanjem sape, hemoptizo, simptomi nefritisa.

Sindrom hiperergičnega sistemskega vaskulitisa (kožni ali levkocitoklastični vaskulitis) se pojavi z imunokompleksnim vnetjem kapilar, arteriolov in venul. Značilne kožne manifestacije (purpura, pretisni omoti, ulceracije) in poliartritis. Pri mikroskopskem poliangiitisu je specifičen razvoj nekrotizirajočega arteritisa, glomerulonefritisa in pljučnega kapilaritisa.

Sistemski vaskulitis, ki se pojavlja v obliki esencialne krioglobulinemije, povzroča vnetje in žilna okluzija, ki sta posledica izpostavljenosti krioglobulinskim kompleksom. Kompleks odzivnih simptomov se razvije po zdravljenju s penicilini, sulfonamidi in drugimi zdravili; manifestirajo purpura, urtikarija, artritis, artralgija, limfadenopatija, glomerulonefritis. Nagnjeni k regresiji manifestacij po izključitvi etiofaktorja.

Diagnoza sistemskega vaskulitisa

Med diagnozo sistemskega vaskulitisa se opravi celovit pregled bolnika s posvetovanjem revmatologa, nevrologa, nefrologa in drugih specialistov. Izvedejo se EKG, ehokardiografija, ultrazvok ledvic, rentgen pljuč itd. Rast ESR je značilen, vendar nespecifičen znak sistemskega vaskulitisa. V venski krvi določimo atrofično citoplazmo nevtrofilcev (ANCA) in CEC.

Angiografska študija razkriva vaskulitis plovil majhnega in srednjega premera. Biopsija prizadetih tkiv in njihova poznejša morfološka študija imata največji diagnostični pomen pri sistemskem vaskulitisu..

Zdravljenje sistemskega vaskulitisa

Glavne faze zdravljenja sistemskega vaskulitisa so zaviranje hiperimunskega odziva, da se sproži klinična in laboratorijska remisija; izvajanje imunosupresivnega tečaja; ohranjanje stabilne remisije, popravljanje motenj organov in rehabilitacija. Farmakoterapija sistemskega vaskulitisa temelji na izvajanju protivnetnega in imunosupresivnega toka kortikosteroidnih hormonov (prednizon, deksametazon, triamcinolon, betametazon). Učinkovito izvaja pulzno zdravljenje z metilprednizolonom.

Cistostatska zdravila za sistemski vaskulitis se uporabljajo v primerih posploševanja in napredovanja procesa, maligne ledvične hipertenzije, poškodb centralnega živčnega sistema in neučinkovitega kortikosteroidnega zdravljenja. Uporaba citostatikov (ciklofosfamid, metotreksat, azatioprin) omogoča zatiranje imunskih mehanizmov vnetja. Učinkovito in hitro odpravljajo vnetja, biološka zdravila, ki inaktivirajo TNF (etanercept, infliximab); NSAR (ibuprofen, naproksen, diklofenak).

Za znake hiperkoagulacije in DIC je indicirana terapija z antikoagulanti in antibakterijskimi zdravili (heparin, dipiridamol, pentoksifilin). Motnje periferne mikrocirkulacije se odpravi z imenovanjem nikotinske kisline in njenih derivatov. Pri zdravljenju sistemskega vaskulitisa se uporabljajo angioprotektorji, vazodilatatorji, zaviralci kalcijevih kanalov..

Poleg tečajev zdravil za sistemski vaskulitis so prikazani sej ekstrakorporaalne hemokorekcije (krioafereza in kaskadna filtracija plazme), ki omogoča, da iz krvi odstranijo krožeča protitelesa in imunske komplekse. Terapija zapletenega sistemskega vaskulitisa zahteva usklajeno sodelovanje revmatologa, nefrologa, pulmologa, otolaringologa, nevrologa, kirurga, optometrista itd..

Napovedovanje in preprečevanje sistemskega vaskulitisa

Možnost zdravja in sposobnosti za delo s sistemskim vaskulitisom je odvisna od oblike patologije, starosti obolelih in učinkovitosti zdravljenja. Kompleksno in postopno zdravljenje sistemskega vaskulitisa zmanjšuje število smrtnih in onemogočenih izidov.

Preprečevanje sistemskega vaskulitisa obsega izključitev stikov z povzročitelji infekcij in alergenov, zavrnitev nerazumnih cepljenj in predpisovanje zdravil.