Sjogrenov sindrom: simptomi, zdravljenje, vzroki, diagnoza

Sjögrenov sindrom ali "suhi sindrom" se kaže z zmanjšanjem funkcije endokrinih žlez, zaradi česar je izrazita suhost kože, sluznice ustne votline, oči, nazofarinksa, sapnika, nožnice, pa tudi zmanjšanje izločanja prebavnih encimov s celicami trebušne slinavke itd. d.

Pogosto spremlja številne avtoimunske bolezni vezivnega tkiva - sklerodermijo, dermatomiozitis itd. - in se imenuje sekundarni Sjogrenov sindrom. V primeru neodvisne bolezni se imenuje primarni sindrom ali Sjögrenova bolezen.

Epidemiološke študije, ki so bile opravljene v zadnjih letih, so omogočile prepoznavanje prisotnosti te patologije pri 0,59 - 0,77% celotne populacije, med osebami nad 50 let - v 2,7%. Incidenca med ženskami je 10 do 25-krat večja kot med moškimi.

Vzroki in mehanizem razvoja bolezni

Najbolj značilen za bolezen je Sjogrenov sindrom lezije slinavk in solznih žlez z zmanjšanjem njihove funkcije. Posledično se pojavijo suhost in vnetje ustne sluznice (kserostomija), veznice, keratitis (vnetje roženice očesa), keratokonjunktivitis.

Vzroki Sjogrenovega sindroma niso povsem ugotovljeni. Najbolj sprejeta je teorija patološkega imunskega odziva telesa. Pojavi se kot odziv na poškodbe celic žleze z retrovirusom, zlasti virusom človeške imunske pomanjkljivosti, citomegalovirusom, virusom herpesa VI, virusom Epstein-Barr. Kljub podobnosti imunoloških motenj in sprememb v telesu z virusom, neposrednih dokazov o virusnem vzroku bolezni ni bilo..

Viruse same, pa tudi epitelijske celice žlez, ki jih spremenijo, imunski sistem dojema kot tuje elemente (antigene). Na njih proizvaja protitelesa, ki napadajo in postopoma uničujejo žlezno tkivo. Bolezen je pogosto znana kot družinska, zlasti med dvojčki, kar povzroča domnevo o genetski nagnjenosti.

Tako se domneva, da je pri mehanizmu nastanka in razvoja bolezni pomembna kombinacija številnih dejavnikov:

  • Genetski.
  • Virusno (možno).
  • Imunski nadzor prek T-limfocitov.
  • Imunska regulacija s sodelovanjem spolnih hormonov, kar dokazuje redka pojavnost v otroštvu (do 20 let); med otroki je bolnih 80% deklet.
  • Stresna reakcija telesa, ki je posledica imunskega odziva.

Simptomi Sjogrenovega sindroma

Vsi simptomi Sjogrenove bolezni so združeni v 2 skupini:

  • Žleze - poškodbe epitelijskih izločajočih žlez, ki jih spremlja zmanjšanje njihove funkcije.
  • Neželezni ali sistemski - različni simptomi, ki kažejo na poškodbe različnih telesnih sistemov in niso značilni za bolezen.

Stalen in obvezen simptom za diagnosticiranje Sjögrenovega sindroma je poškodba slepičnih in žlez slinavk. V zgodnjih fazah Sjogrenove bolezni bolnik počuti suho sluznico, običajno le z vznemirjenjem ali fizičnim naporom, ko bolezen napreduje, občutek suhosti postane stalen, prisili pacienta, da pije hrano, pogosto navlaži usta in uporablja kapljice, umetno solzo, da navlaži oči.

Žlezni simptomi

Simptomi keratokonjunktivitisa so občutek praskanja, peska in gorenja v očeh, srbenje kože na vekah in njihova pordelost, občasno kopičenje v kotičkih oči beli izcedek. Obstaja zmanjšanje ostrine vida, zoženje palpebralne fisure, natančno krvavitev in natančni infiltrati (otekanje) veznice, povečana občutljivost za svetlo svetlobo (fotofobija) - nelagodje, solzenje, bolečine in bolečine v očeh (glejte sindrom suhega očesa: zdravljenje, simptomi).

Posledica globoke suhosti roženice je njegovo motnost in nastanek roženic trofičnih (podhranjenosti) razjed. Dodajanje stafilokokne okužbe povzroči gnojni konjunktivitis, gnojno razjedo na roženici, čemur sledi močan zaplet v obliki perforacije (perforacije). Občasno pride do povečanja samih solznih žlez.

Kronični parenhimski mumps

Je drugi stalni in obvezni znak Sjogrenovega sindroma, za katerega je značilna razširjena lezija tkiva slinavk. Zelo pogosto temu sledijo stomatitis, pordelost in suhost na območju meje in vogalov ustnic, "zastoji", karies veliko zob, povečanje podmandibularnih in vratnih bezgavk.

V prihodnosti se pojavita suhost ustne sluznice in povečanje parotidnih žlez slinavk, veliko manj pogosto - palatinske, podjezične in submandibularne žleze. Suha usta se sprva pojavijo z rahlim psiho-čustvenim ali fizičnim naporom, vendar kasneje postanejo stalna in vodijo do potrebe po hidrataciji v ustih med pogovorom in prehranjevanjem, zlasti pri uživanju suhe hrane.

Bolezen pri 50% bolnikov poteka s poslabšanjem, med katerim se parotidne žleze razširijo, kar vodi v spremembo konture obraza ("gobec hrčka"). Žleze so rahlo boleče za palpacijo ali na splošno neboleče. Med remisijo se zmanjšajo, a po enem od naslednjih poslabšanj ostanejo povečana. Pri približno 30% bolnikov se povečanje žlez pojavi ne le med recidivi, temveč postopoma in nenehno.

Sluznica jezika in ustne votline postane suha in rdeča (lakirana), zlahka poškoduje in včasih izkrvavi, slina pa je penasta ali viskozna.

Če v prihodnosti ne bomo obravnavali:

  • opisani simptomi postanejo bolj izraziti
  • so papile jezika zglajene in atrofirane, na njem se pojavijo gube, pojavi se glositis (vnetje korenine jezika), kar otežuje požiranje
  • na sluznici licih se pojavijo predeli keratiniziranega epitelija, slina pa je popolnoma odsotna
  • možna je bakterijska, glivična ali virusna okužba
  • na ustnicah se pojavijo razpoke in skorje
  • delno ali v celoti izpadejo zobje

Diagnoza Sjogrenovega sindroma temelji na navedeni skupini simptomov, ostali simptomi pa lahko bolezen spremljajo v takšni ali drugačni obliki, vendar pri diagnozi niso odločilni.

Sočasna škoda zaradi žleze
  • Suha sluznica zgornjih dihalnih poti

To vodi do hripavosti, kroničnega rinitisa in vnetja sluznice sinusov, otitisa in izgube sluha. Atrofija, suhost, pordelost in oteklina vaginalne sluznice povzročajo kronični kolpitis, ki ga spremljajo pekoča bolečina, srbenje, zmanjšan spolni nagon.

  • Pogosti simptomi so suha koža, zmanjšano potenje.

Pri 30% bolnikov pride do poškodbe znojnih apokrinih žlez, ki se nahajajo v pazduhah, spodnjih delih sprednje trebušne stene, v predelu sramnic in zunanjih spolnih organov. To prispeva k luščenju kože, njeni pigmentaciji na teh območjih in nastanku abscesov in flegmona, ko je pritrjena sekundarna okužba.

  • Simptomi prebavnih bolezni (v 80%)

To so bolezni, kot so kronični ezofagitis, gastritis, kronični holecistopankreatitis (glejte pankreatitis: simptomi, zdravljenje, ki se lahko poje s pankreatitisom). Manifestirajo se z izpuščajem, bolečino za prsnico med prehodom hrane skozi požiralnik, bolečino v epigastričnem območju in desnem hipohondriju, slabostjo in včasih bruhanjem. Ob zmanjšanju izločanja prebavnih encimov s celicami trebušne slinavke se pojavi intoleranca na maščobne in mlečne izdelke ter klinična slika črevesne disfunkcije.

Neželezni simptomi

Sem spadajo bolečine v kosteh brez radioloških sprememb na njih. 60% bolnikov ima togost, bolečino in omejevanje gibov v majhnih sklepih večinoma zjutraj, manj pogosto v velikih sklepih. 5 - 10% ima bolečine in rahlo mišično oslabelost, včasih se lahko razvije močan polimiozitis (pogosto vnetje mišičnih skupin).

V 50% primerov Sjogrenovega sindroma se pojavi traheobronhitis, ki ga spremlja kašelj in zasoplost, rentgenski pregled pri 65% bolnikov pa razkrije kronično intersticijsko pljučnico ali pljučno fibrozo, veliko manj pogosto - eksudativno (izliv) in suh plevritis (glejte plevritis: simptomi, zdravljenje).

Pri večini bolnikov odkrijemo povečanje okcipitalnih, submandibularnih, cervikalnih in supraklavikularnih bezgavk, pri 30 - 35% limfadenopatijo (povečane bezgavke) posplošimo. V tem primeru pogosto opazimo povečano vranico in jetra..

Enak odstotek trpi za vaskulitisom (vnetjem notranje sluznice arterij), ki poteka kot izbrisane oblike Raynaudovega sindroma ali aterosklerozo obliteranov spodnjih okončin. Poraz plovil majhnega kalibra se kaže v obliki različnih kožnih majhnih pik ali pegavih kožnih izpuščajev, ki jih spremlja srbenje, pekoča in vročina, nastanek razjed in nekrotična (mrtva) kožna področja.

Pogosta lezija perifernega živčnega sistema (polinevropatija) se klinično manifestira z motnjo ali izgubo občutljivosti kože na rokah in nogah tipa "rokavice" in "nogavic", nevritisu obraznega živca, trigeminalnega živca in poškodbe žil na membranah možganov in hrbtenjače..

Pregled omogoča tudi ugotavljanje znakov poškodbe ščitnice z zmanjšanjem njene funkcije (za približno 10%), nagnjenost k alergijskim reakcijam na veliko živil, zdravil in gospodinjskih kemikalij.

Diagnostika

Diagnoza Sjögrenove bolezni se postavi na podlagi dveh glavnih diagnostičnih meril - keratokonjunktivitisa in parenhimskega mumpsa, vendar šele po izključitvi tretjega merila - sistemskih avtoimunskih bolezni (sistemski eritematozni lupus, revmatoidni poliartritis itd.). Če obstaja tretje merilo, se postavi diagnoza Sjögrenovega sindroma..

Metode laboratorijskih raziskav niso izbirne. Omogočajo diferencialno diagnozo in do neke mere presodijo stopnjo aktivnosti procesa:

  • visoka ESR
  • anemija, znižanje ravni levkocitov in trombocitov v krvi
  • zvišanje ravni imunoglobulinov A, G in M ​​v krvi
  • prisotnost revmatoidnega faktorja
  • prisotnost protiteles na sestavine jeder celic, določene z imunofluorescenčno metodo.

Uporablja se tudi Schirmerjev test, ki omogoča določitev stopnje zmanjšanja izločanja solze po stimulaciji z amonijakom, obarvanje roženice in veznice s posebnimi oftalmičnimi barvili, čemur sledi biomikroskopski pregled epitelija.

Za preučevanje delovanja žlez slinavk uporabljamo naslednje:

  • nestimulirana in stimulirana tehnika sialometrije - količina izločene sline na enoto časa
  • sialografija - izvede se z rentgensko metodo po uvedbi kontrastnega sredstva v kanale slinskih žlez; tehnika omogoča prepoznavanje votlin v žlezi več kot 1 mm
  • mikroskopski pregled biopsije slinavk

Zdravljenje Sjogrenovega sindroma

Zdravljenje Sjogrenovega sindroma se izvaja glede na stopnjo bolezni in prisotnost sistemskih manifestacij.

Da bi spodbudili delovanje žlez, ga izvajamo:

  • kapljično dajanje kontrakalnih
  • subkutano dajanje galantamina
  • "Umetne solze" (kapljice v oči) - z nizko viskoznostjo - kot simptomatsko zdravljenje so predpisani Lacrisifi (200-250 rubljev), Naravna solza (250 rubljev), srednja viskoznost Lakrisin, visoka viskoznost Oftagel 180 rubljev, Vidisik 200 rubljev, Lakropos 150 rubljev.
  • s splošnim namenom krepitve se izvajajo tečaji vitaminske terapije

V začetnih fazah so v odsotnosti poškodb drugih sistemov in neizraženih laboratorijskih sprememb predpisani dolgoročni tečaji glukokortikosteroidov (prednizon, deksametazon) v majhnih odmerkih.

Če so simptomi in laboratorijski parametri izrazito izraženi, vendar ni sistemskih manifestacij, se kortikosteroidom dodajo citostatična imunosupresivna zdravila - ciklofosfamid, klorobutin, azatioprin. Podporno terapijo izvajamo z istimi sredstvi več let..

Ob prisotnosti simptomov sistemskih okvar, ne glede na stopnjo bolezni, se več dni odmerjajo visoki odmerki kortikosteroidov in imunosupresivov s postopnim prehodom na vzdrževalne odmerke.

Z generaliziranim polinevritisom, vaskulitisom, poškodbami ledvic in drugimi hudimi manifestacijami bolezni zgoraj omenjeno zdravljenje dopolnimo s takšnimi metodami, zunajtelesnim zdravljenjem - plazmaferezo, hemosorpcijo, ultrafiltracijo plazme.

Preostala zdravila so predpisana glede na zaplete in sočasne bolezni - holecistitis (poglejte, kaj lahko jeste s holecistitisom), gastritis, pljučnico, endocervicitis itd..

V nekaterih primerih sta prehrana in omejevanje telesne aktivnosti nujni..

Sjögrenov sindrom ne ogroža bolnikovega življenja, lahko pa zmanjša kakovost življenja in privede do invalidnosti. Pravočasna diagnoza in zdravljenje v zgodnjih fazah bolezni lahko znatno upočasni razvoj patološkega procesa, prepreči hude zaplete in ohrani delovno zmogljivost.

Sjogrenov sindrom - vzroki, simptomi, diagnoza, zdravljenje

Kaj je Sjogrenov sindrom?

Sjogrenov sindrom je kronična, avtoimunska bolezen, ki jo spremljajo suhe oči, usta in drugi deli telesa.

Za avtoimunsko bolezen je značilno, da obrambni sistem telesa napačno zavira zdrava tkiva lastnega telesa, kar vodi v razvoj vnetja. Mehanizem Sjögrenovega sindroma je v tem, da glavne celice imunskega sistema, ki proizvajajo protitelesa in uničijo celice, okužene s patogenimi mikroorganizmi - limfociti, napadajo celice žlez, ki z izločanjem navlažijo zunanje ali votline površine oči, ust in drugih organov. Te žleze imenujemo eksokrine. Nenormalna imunska reakcija povzroči disfunkcijo žlez, ki izgubijo sposobnost proizvajanja vlažilnega izločanja.

Bolezen je razvrščena bodisi kot:

  • Primarni Sjogrenov sindrom. Patologija se razvija avtonomno.
  • Sekundarni Sjogrenov sindrom. Pogoj se pojavi kot zaplet prej opažene bolezni, kot so revmatoidni artritis, lupus, skleroderma ali miozitis.

Sjogrenov sindrom prizadene od enega do štiri milijone ljudi v ZDA. 90% ljudi v tej skupini je žensk. Večina bolnikov z diagnozo Sjogrenovega sindroma je starejših od 40 let. Tveganje za razvoj te patologije je večje pri ljudeh, ki imajo sorodnike s tem sindromom ali drugo avtoimunsko boleznijo.

Simptomi Sjogrenovega sindroma

Najbolj značilni znaki Sjögrena so suhe oči in ustna votlina (znan tudi kot sindrom sikke), možne pa so lezije drugih delov telesa. Drugi simptomi te bolezni vključujejo:

Oči

  • Srbenje, pekočino in pordelost
  • Občutek tujega telesa v očesu
  • Fotosenzibilnost

Ustne votline

  • Gosta ali viskozna slina
  • Otekanje slinskih žlez (podjezično, parotidno in submandibularno)
  • Bolečina in ulceracija površine ustne votline
  • Izguba okusa
  • Okužba kvasovk

Nos, grlo in dihalne poti

  • Suh kašelj in hripavost
  • Suh nos
  • Težave z artikulacijo
  • Težave pri požiranju, prehranjevanju

Genitalno območje

  • Vaginalna suhost

Sjogrenov sindrom lahko spremlja tudi oteklina ali bolečina v sklepih, bolečine v mišicah ali oslabelost, izsušitev kože, izpuščaji, zmedenost (zmanjšana koncentracija ali okvara spomina), odrevenelost ali mravljinčenje v okončinah zaradi motenega delovanja živcev, zgaga, težave z ledvicami in limfno oteklino vozli.

Vzroki Sjogrenovega sindroma

Etiologija Sjogrenovega sindroma ni ugotovljena. Znanstveniki menijo, da je osnova nastanka bolezni kombinacija okoljskih dejavnikov in predpogojev genetske narave. A čeprav so bili določeni nekateri geni, katerih prisotnost povečuje tveganje za razvoj sindroma, niso edini vzrok tega stanja. Menijo, da je za sprožitev Sjögrenovega sindroma v telesu treba na imunski sistem uporabiti določen sprožilec - na primer virusna ali bakterijska okužba, ki povzroči preobremenitev zaščitnih mehanizmov.

Obstajajo dokazi, da Sjogrenov sindrom lažje ogroža ljudi, ki imajo sorodnika s to boleznijo. Ugotovljeno je bilo, da ima približno 12% bolnikov s to patologijo enega ali več sorodnikov, ki jih je sindrom prizadel.

Poleg tega so druge vrste avtoimunskih bolezni, kot sta lupus ali hipotiroidizem, pogostejše med sorodniki bolnikov s Sjogrenovim sindromom..

Čeprav trenutno ni ugotovljen razlog, zakaj so ženske bolj dovzetne za Sjogrenov sindrom kot moški, so raziskovalci nagnjeni k temu, da v tem pojavu vidijo hormonsko naravo in pripisujejo pomembno vlogo mehanizmu pojava estrogena. Menopavza je glavni dejavnik tveganja za ženske, da razvijejo Sjögrenov sindrom, saj se z začetkom tega obdobja raven estrogena v telesu zmanjša.

Diagnosticiranje Sjogrenovega sindroma

Za zmanjšanje učinka sindroma na oči, ustno votlino in druge organe je pomembna zgodnja diagnoza bolezni. Med pregledom zdravnik zbira podatke o osebni anamnezi in postavlja vprašanja o simptomih stanja. Med fizičnim pregledom se opozori na možne pogoje:

  • Spremembe oči, ust in žlez slinavk
  • Vnetje sklepov
  • Mišična šibkost
  • Oteklina vratnih bezgavk

Obiskovalec lahko priporoči dodaten pregled pri oftalmologu..

Med diagnozo je mogoče dodeliti številne dodatne teste. Vključujejo:

  • Krvni testi. Kri bolnikov lahko vsebuje določene beljakovine, imenovane avtoantitelesa, kar kaže na zaščitno reakcijo telesa na lastna tkiva. Prepoznati njihovo prisotnost pomagajo določeni krvni testi. Pri Sjögrenovem sindromu so najbolj specifični testi prisotnosti protiteles proti anti-SSA / Ro in anti-SSB / La. Druge študije za odkrivanje antinuklearnih protiteles: Analiza profila ANA in analiza odkrivanja revmatoidnega faktorja v krvi. Poleg tega je mogoče dodeliti takšne študije za prepoznavanje vnetnega procesa, kot je ocenjevanje povišane ravni imunoglobulina v krvi ali C-reaktivnih proteinov (analiza CRP). Povečana vsebnost teh beljakovin v krvi signalizira imunski odziv telesa. Poleg tega je običajna študija, ki kaže na vnetje, analiza hitrosti sedimentacije eritrocitov (ESR).
  • Preizkusi suhih oči. Ocena bazne ravni nastajanja solzne tekočine temelji na Schirmerjevem testu. Pregled s špranjsko svetilko vam omogoča, da ocenite morebitne poškodbe površine očesa (roženice), ki jih povzroči suhost.
  • Študija salivacije. Vrednotenje proizvodnje sline, funkcionalnosti žlez slinavk in njihov pregled na vnetje.
  • Rentgen prsnega koša. Možno je predpisati radiografijo pljuč, saj lahko Sjögrenov sindrom prizadene te organe..

Zdravljenje Sjogrenovega sindroma

Sjogrenov sindrom je neozdravljiv. Kot v primerih z drugimi avtoimunskimi boleznimi se intenzivnost manifestacij te patologije pri različnih ljudeh razlikuje posamično. Pri nekaterih bolnikih bolezen poteka v blagi obliki in prizadene samo oči in usta. Pri drugih ima sindrom zamegljene simptome, ki lahko oslabijo, med potekom bolezni pa se lahko pojavijo obdobja remisije. Za tretjo skupino bolnikov so značilni akutni in kronični manifestacije bolezni.

Sodobne metode zdravljenja se osredotočajo na odpravljanje simptomov bolezni. Nadomestno zdravljenje lahko zmanjša manifestacije suhosti, nesteroidna protivnetna zdravila (NSAID) pa pomagajo v boju proti vnetnemu procesu. Bolnikom z akutnim Sjogrenovim sindromom se lahko predpišejo kortikosteroidi, ki igrajo vlogo hormonov, ki zavirajo vnetje, ali osnovna protivnetna zdravila (BPV), ki spreminjajo imunski odziv, ki spreminjajo antirevmatično bolezen. Skupina zdravnikov lahko poleg zdravnika primarne zdravstvene nege vključuje revmatologa, oftalmologa in zobozdravnika.

Spodaj je navedenih nekaj možnosti zdravljenja z zdravili, ki so učinkovite za zdravljenje Sjogrenovega sindroma na različnih lokacijah:

Suha usta

Pilokarpin tablete ali cevimelinske kapsule pomagajo odpraviti suha usta, stimulirajo žleze slinavke. Trajanje učinka teh zdravil je več ur, v povezavi s katerimi bolniki potrebujejo ponavljajoče se dnevne odmerke zdravila. Bolniki z diagnozo astme ali glavkomom z ozkim kotom se morajo posvetovati z zdravnikom glede varnosti zdravljenja s temi zdravili..

Učinkovita (zlasti ponoči, ko je suha usta slabša) sta slina ali gel nadomestki za mazanje površine ustne votline. Na voljo so v obliki razpršil, tekočin ali predhodno navlaženih brisov. OTC zdravila vključujejo: Glandozan, MedActive, MoyStir, MouseCote, Oasis, Optimoist, Oralyub, Salivart in Xero-Lub. Poleg tega lahko zdravnik priporoči sprej Aquoral ali tekočino za izpiranje NeutraSal.

Suho oko

Uporaba nekaj kapljic ali vnos številnih zrnatih zdravil lahko vzdržuje vlažnost očesnih zrkel. Ciklosporinska oftalmična emulzija in hidroksipropil celulozna zrnca so počasi topna sredstva, ki zmanjšujejo potrebo po umetnih solzah. Kar zadeva umetne solze, kot je FreshCote, pomagajo prerazporediti vlago na območje prizadetih celic na površini oči. Nekaj ​​umetnih solz brez recepta: Refresh, TeraTiars in GenTil. Ta sredstva se razlikujejo po sestavi in ​​se lahko uporabljajo tako ločeno kot v kombinaciji med seboj. V primeru hudih poškodb oči lahko zdravnik priporoči operacijo - punkcijsko okluzijo. Kot rezultat posega je izključena možnost, da solzna tekočina teče iz oči v nos, kar pomaga ohranjati hidracijo zrkla na naraven način.

Suha usta, grlo in zgornji dihalni trakt

Če želite odpraviti te simptome, predpišite takšna zdravila, kot so cevimeline, pilokarpin, ekstrakt lanenih semen, sorbitol ali jabolčna kislina. Proizvajajo se v obliki tablet, tekočin ali pastil. Pri suhem grlu in zgornjih dihalih je uporaba takšnega mukolitičnega zdravila, kot je "Guaifenesin", učinkovita.

Za bolečine v sklepih

Za zaustavitev bolečin v sklepih in zmanjšanje njihove togosti ter za lajšanje bolečin v mišicah lahko zdravnik priporoči uporabo nesteroidnih protivnetnih zdravil (NSAID), kot so aspirin, ibuprofen in naproksen. Za odpravo izpuščaja, utrujenosti in bolečin v sklepih je mogoče predpisati takšna osnovna protivnetna zdravila, ki spreminjajo bolezen (BPV), kot hidroksiklorokin in metotreksat. V primeru poškodb mišic, živcev, ledvic ali pljuč uporaba močnejšega BPVP, kortikosteroidov ali azatioprina ali ciklofosfamida ni izključena.

Z oralno okužbo kvasovk

S to vrsto okužbe lahko zdravnik predpiše antimikotike - v obliki tablet ali pastil.

Suha nožnica

Lubrikanti na vodni osnovi lahko zmanjšajo vaginalno suhost in ublažijo bolečino pri koliziji (Astroglide, Replens in Louvain). Ženskam, ki imajo vaginalno suhost zaradi zmanjšanja estrogena zaradi menopavze, priporočamo uporabo krem ​​ali drugih izdelkov, ki vsebujejo estrogen.

Individualno sodelovanje pri zdravljenju Sjogrenovega sindroma

Aktivno sodelovanje pacienta pri zdravljenju je eden ključnih dejavnikov, ki bo omogočil nadzor nad manifestacijami sindroma. Sledi nekaj nasvetov za organizacijo tega pristopa:

Sjogrenov sindrom

Splošne informacije

Sjögrenov sindrom, ki ga imenujemo tudi sindrom suhe sluznice, najpogosteje diagnosticiramo pri ženskah po štiridesetem letu starosti, torej v obdobju, ko pride do menopavze..

V nekaterih primerih se bolezen manifestira pri mladih ženskah, ki trpijo zaradi hiperfunkcije jajčnikov. Tudi ta sindrom včasih spremlja nekatere sistemske bolezni. Manifestira se v sklerodermi, periarteritis nodozi, sarkoidozi. Po medicinski statistiki se Sjögrenov sindrom razvije pri 15–25% bolnikov z revmatoidnim artritisom, pri 5–10% bolnikov s kolagenimi boleznimi in tudi pri 50–100% bolnikov z avtoimunskimi jetrnimi boleznimi.

Ta sindrom je leta 1933 prvič podrobno opisal oftalmolog Sjögren iz Švedske. Kasneje, leta 1965, je bila ločena Sjögrenova bolezen izolirana od splošnega sindroma..

Sjogrenova bolezen

V sodobni medicini se Sjogrenova bolezen loči kot ločena avtoimunska sistemska bolezen, pri kateri zaradi poškodb žlez opazimo suho sluznico. Poleg tega so v patološki proces vključene mišice prebavil, pljuč in drugi organi. Dejavniki, ki izzovejo razvoj bolezni, so nalezljive bolezni, močno prekomerno delo, hipotermija, napetost nevropsihične narave.

Temeljna razlika med Sjogrenovo boleznijo in Sjogrenovim sindromom je v tem, da v prvem primeru bolniki ne opazijo vzrokov tega pojava - neodvisne avtoimunske bolezni.

Razlikujejo se žlezasti in ekstra železo manifestacije Sjogrenove bolezni. Žlezaste manifestacije se izražajo z zmanjšanjem funkcije žlez izločanja. Tako kot pri Sjögrenovem sindromu tudi pri lezijah solznih žlez pričnejo bolniki pekoč občutek v očeh, tudi rdečica in srbenje vek. Kasneje se bolnik pritoži zaradi fotofobije, vidna ostrina se izgubi, očesne razpoke pa se zožijo. Drugi znak te bolezni je lezija slinavk, zaradi česar se razvije kronično vnetje. Sprva oseba z razvojem bolezni opazi suhe ustnice, videz marmelade. Lahko razvije stomatitis, zobni karies in bezgavke, ki se nahajajo v bližini, so povečane. Približno tretjina bolnikov ima povečano parotidno žlezo. Na začetku se bolezen manifestira suhost v ustih le s hudim vznemirjenjem ali s telesno aktivnostjo. Ko bolezen napreduje in se zdravljenje Sjögrenove bolezni ne izvaja, suha usta postanejo konstantna, sluznica pa postane rožnata in se zlahka poškoduje. Tudi jezik je suh, ustnice lahko postanejo hrustljave. Včasih pacient zaradi suhega nazofarinksa in pojava skorj v nosu razvije otitisni medij in začasno gluhost. Tudi zaradi suhega se glas spremeni - postane hripav. Za take bolnike je značilna suha koža in zmanjšano potenje..

Kot pogoste simptome bolezni opazimo blago anemijo, povečano ESR. Tudi sindrom se lahko manifestira v izbrisani obliki, ko človeka skrbi samo suhost sluznic, manjše spremembe konjunktiva in povečanje slinavk. Možne so tudi zelo hude oblike bolezni..

Če se zdravljenje in preprečevanje bolezni ne izvajata, potem je to polno zapletov. Sekundarni nalezljivi procesi se pridružijo Sjögrenovi bolezni. Nekateri pacienti imajo tudi lezijo žlez zunanjih spolnih organov, zaradi česar ženske skrbijo nenehno srbenje, bolečine in suhost v nožnici.

Simptomi Sjogrenovega sindroma

Sjogrenov sindrom je simptomski kompleks, pri katerem se znaki poškodbe zunanjih žlez kombinirajo z avtoimunskimi boleznimi. Eksokrine žleze se izločajo na površini telesa ali znotraj njegove skrivnosti: to so sline, znoj, solzne žleze, vaginalne žleze. Simptomi Sjogrenovega sindroma se manifestirajo z več ločenimi boleznimi. S suhim keratokonjunktivitisom se pojavi vnetna lezija roženice in veznice očesa. Ta simptom je enostavno opaziti tudi na fotografiji. S keratokonjunktivitisom se zmanjša izločanje solznih tekočin, zaradi česar bolniki nenehno skrbijo pekočino ali bolečino v očeh. Bolniki opisujejo te občutke kot prisotnost peska ali prask v očeh. Med premikanjem vek neprijeten občutek postane bolj izrazit.

S kserostomijo prizadenejo žleze slinavke, kar povzroči suha usta, pa tudi kronični vnetni proces parotidnih žlez slinavk, ki se občasno poslabša. V tem primeru se bolnik pritožuje zaradi bolečine, močnega otekanja, njegova telesna temperatura se dvigne. Vnetni proces najpogosteje zajame obe parotidni žlezi..

Poleg teh simptomov se Sjogrenov sindrom lahko izrazi kot poškodba sklepov, zaradi katere se togost sklepov zjutraj, bolečina v njih manifestira. Večinoma so prizadeta zapestja in prsti. Hkrati je proces rasti nohtov pogosto moten..

Pojavijo se lahko tudi znaki okvare prebavil. Najprej se v tem primeru opazi driska in motnje požiranja. Včasih bolnik kaže znake kolitisa in kroničnega pankreatitisa. Študija kislosti želodčnega soka pri Sjogrenovem sindromu kaže na zmanjšanje količine ali odsotnosti proste klorovodikove kisline, pa tudi na zmanjšanje izločanja v želodcu in zunanjo delovanje trebušne slinavke.

Zaradi manifestacije suhosti sluznice sapnika in bronhijev se lahko razvijejo pljučne okužbe. Zato bolnik trpi zaradi pljučnice in bronhitisa.

Diagnosticirajo se tudi lezije drugih žlez. Trenutno sta Sjogrenova bolezen in Sjogrenov sindrom del skupine pogostih obolenj vezivnega tkiva. Zdravljenje Sjogrenovega sindroma sprva vključuje zdravljenje osnovne bolezni.

Najpogosteje se Sjogrenov sindrom diagnosticira pri bolnikih s sistemskim eritematoznim lupusom, ki ima kronični potek, pa tudi s sistemsko sklerodermijo. V večini primerov se Sjogrenov sindrom razvije nekaj let po nastanku osnovne bolezni na podlagi podrobne klinične slike. Za bolezen so značilna občasna poslabšanja in remisije.

Ta sindrom ne vpliva na potek osnovne bolezni, temveč le zaplete njegovo zdravljenje, dopolni avtoimunsko bolezen z neznačilnimi znaki.

Diagnostika

Če obstajajo ustrezni znaki, se lahko postavi diagnoza suma Sjögrenovega sindroma. Kombinacija poškodbe slinskih žlez in oči, prisotnost suhih ust z različnimi avtoimunskimi boleznimi kažejo na razvoj Sjogrenovega sindroma.

Zdravljenje

Začeti je treba zdravljenje Sjogrenovega sindroma s terapijo avtoimunske bolezni, ki jo spremlja ta simptom. Med terapijo zdravnik predpiše zdravila, ki močno vplivajo na avtoimunske procese v telesu. Poleg tega so predpisana zdravila, ki obnovijo prizadete žleze. Takšna terapija se nadaljuje več let. Poleg tega so bolnikom predpisana vazodilatacijska zdravila, splošna krepilna sredstva in vitamini skupine B. Uporablja se fizioterapevtska metoda. Pacientom so predpisana tudi pomirjevala. Med zdravljenjem je pomembno upoštevati pravila ustne higiene..

Da bi preprečili suhe oči, je bolniku predpisana redna uporaba umetnih solz, v nos pa ga vbrizga fiziološka raztopina. Ko je nožnica suha, se za njeno vlaženje uporabljajo posebna sredstva.

Za preprečevanje manifestacije suhosti bronhijev dovoljuje uporabo ekspektoransov. V primeru težav s prebavili je priporočljivo nadomestno zdravljenje z encimi.

Pomembno je vedeti, da lahko poslabšanje bolezni izzove stres, zato je pomembno zagotoviti stabilnost nevropsihičnega stanja. S pomočjo posebnih naprav je vredno vzdrževati normalno vlažnost v sobi. S pravočasnim začetkom terapije na stopnji Sjogrenovega sindroma brez okužbe lahko bolezen v večini primerov ustavimo.

Sjogrenova bolezen

Sjögrenova bolezen je avtoimunska sistemska lezija vezivnega tkiva, za katero so značilne eksokrine žlezaste in zunajtelesne manifestacije. Najpogostejša žlezna manifestacija Sjogrenove bolezni je zmanjšanje izločanja solznih in žlez slinavk, ki ga spremlja žganje v očeh in suho nazofarinks. Ekstramoralne manifestacije vključujejo mialgijo, mišično šibkost, artralgijo, krvavitve, otekle bezgavke, nevritis itd. Diagnoza Sjögrenove bolezni se postavi ob upoštevanju zapletenih kliničnih in laboratorijskih znakov, funkcionalnih testov. Zdravljenje poteka s kortikosteroidnimi hormoni in citostatiki; potek bolezni je pogosto benigni.

Splošne informacije

Sjogrenova bolezen je vodilna med kolalagenozami po pogostosti pojavljanja in je veliko pogostejša pri ženskah starostne skupine od 20 do 60 let; pri moških in v otroštvu je bolezen redkejša. Vzroki za Sjogrenovo bolezen niso znani. Najverjetnejša dejavnika sta dednost in avtoimunski odziv na virusno (verjetno rotavirusno) okužbo.

Patogenetski mehanizem Sjögrenove bolezni je razvoj imunoagresivne reakcije s tvorbo protiteles na lastna tkiva in limfoplazmatsko infiltracijo kanalov endokrinih žlez - slinavk, solz, gastrointestinalnega trakta itd. V posplošeni obliki Sjogrenove bolezni, pri tretjini bolnikov nastanejo mišične poškodbe nefritis), krvne žile (produktivno-destruktivni, produktivni vaskulitis), pljuča (intersticijska pljučnica) itd. Sjögrenova bolezen se pogosto pojavi pri revmatoidnem artritisu, Hashimotov tiroiditis, sistemskem eritematoznem lupusu.

Razvrstitev Sjogrenove bolezni

Potek Sjogrenove bolezni je lahko subakutn in kroničen. Ob upoštevanju kliničnih manifestacij in zapletov ločimo začetne (zgodnje), izražene in pozne stopnje bolezni. Patološki procesi pri Sjögrenovi bolezni se lahko pojavijo z različnimi stopnjami vnetne in imunološke aktivnosti. Za visoko stopnjo aktivnosti Sjögrenove bolezni so značilni klinično izraziti pojavi mumpsa, keratokonjunktivitis, stomatitis, artritis; generalizirana limfadenopatija, hepatosplenomegalija, laboratorijski znaki aktivnega vnetja.

Za zmerno aktiven potek Sjogrenove bolezni je značilno zmanjšanje vnetja in imunološke aktivnosti s hkratno nagnjenostjo k destruktivnim spremembam izločevalnih epitelijskih žlez. Z minimalno aktivnostjo procesov opazimo prevlado funkcionalnih, sklerotičnih, distrofičnih sprememb v slinasti, slepi in želodčni žlezi, kar se kaže s hudimi oblikami kserostomije, keratokonjunktivitisa in gastritisa. Pri laboratorijskih preiskavah so blagi znaki vnetja.

Simptomi Sjogrenove bolezni

Pojav očesnih simptomov pri Sjögrenovi bolezni je posledica zmanjšanega izločanja solz (solzne tekočine). Hkrati pacienti čutijo pekoč občutek, praskanje in pesek v očeh. Subjektivne simptome spremlja srbenje in pordelost vek, kopičenje viskoznih izločkov v kotičkih oči, zoženje palpebralnih razpok in zmanjšanje vidne ostrine. Razvije se suh keratokonjunktivitis - vnetje roženice skupaj s konjunktivo očesa.

Pljučne žleze pri Sjogrenovi bolezni se povečajo v velikosti. Pri tretjini bolnikov je zaradi povečanja parnih parotidnih žlez opaziti značilno spremembo ovala obraza, ki je v literaturi znana kot "gobec hrčka". Tipični simptomi Sjögrenove bolezni vključujejo tudi suhe ustnice in ustno sluznico, stomatitis, epileptične napade in več zobnega kariesa (pogosto lokalizacijo materničnega vratu). Če v zgodnji fazi Sjögrenove bolezni opazimo suho sluznico samo med fizičnim naporom in vznemirjenjem, potem v izraženem obdobju nenehno opazimo občutek suhosti, ki sili pacienta, da pogosto navlaži usta in pije hrano.

Ob pregledu se razkrije svetlo roza barva sluznic, njihova blaga poškodba ob stiku, suh jezik, majhna količina proste sline penaste ali viskozne narave. Glede na to pristop sekundarne (virusne, glivične, bakterijske) okužbe vodi v razvoj stomatitisa. Za pozno stopnjo Sjögrenove bolezni so značilna ostra suha usta, ki vodijo do motenj pri požiranju in govoru, razpokane ustnice, keratinizacija delov ustne sluznice, zloženi jezik, pomanjkanje proste sline v ustni votlini.

Zaznamo hipofunkcijo drugih zunanjih žlez s suho kožo, nazofarinksom, vulvo in nožnico, razvoj traheitisa, bronhitisa, ezofagitisa, atrofičnega gastritisa itd. trigeminalni in obrazni živci, hemoragični izpuščaji na okončinah in trupu, vročina, miozitis, hepato- in splenomegalija.

Diagnoza Sjogrenove bolezni

Od metod laboratorijske diagnostike se opravi splošni krvni test, ki kaže zmerno levkopenijo, anemijo, pospešeno ESR. V biokemiji krvi pri Sjögrenovi bolezni določimo zvišanje ravni γ-globulinov, skupnih beljakovin, fibrina, seromukoidnih, sialnih kislin in odkrivanje krioglobulinov. Imunološke reakcije razkrivajo povečanje ravni imunoglobulinov IgG in IgM; prisotnost protiteles proti DNK, LE celicam, protitelesa na epitelij zunanjih žlez, mišic, kolagena itd.; povečanje števila b-limfocitov, zmanjšanje T-limfocitov.

Pri Sjögrenovi bolezni opazimo specifično reakcijo na Schirmerjev test - zmanjšanje proizvodnje solz je določeno kot odziv na stimulacijo z amoniakom. Pri označevanju roženice in veznice z barvili odkrijejo erozijo in distrofične žarišča epitelija. Pri Sjögrenovi bolezni opravijo kontrastno radiografijo (sialografijo), biopsijo slinavk, ultrazvok žlez slinavk in MRI solznih / slinastih žlez. Za prepoznavanje zapletov pri drugih sistemih se opravi radiografija pljuč, gastroskopija, ECHO-KG..

Zdravljenje Sjogrenove bolezni

Vodilno vlogo pri zdravljenju Sjogrenove bolezni imajo hormonska zdravila (prednizon) in citostatična imunosupresiva (ciklofosfamid, klorobutin) in njihove kombinacije (prednizolon + klorobutin, prednizolon + ciklofosfamid). Kombinacija ekstrakorporaalne hemokorrekcijske metode (plazmafereza, hemosorpcija, dvojna plazemska filtracija) z zdravljenjem z zdravili pri zdravljenju Sjogrenove bolezni je indicirana v primerih ulceroznega nekrotičnega vaskulitisa, glomerulonefritisa, cerebrovaskulitisa, polinevritisa in drugih lezij..

Simptomatska terapija za Sjögrenovo bolezen je namenjena odstranjevanju suhih sluznic in preprečevanju sekundarne okužbe. S suhimi očmi je predpisana umetna solza, nošenje mehkih kontaktnih leč, splakovanje oči z antiseptičnimi raztopinami. Za normalizacijo slinjenja se izvajajo novokainske blokade, predpisani so pripravki Ca; pri vnetju parotidnih žlez se uporabljajo lokalne aplikacije dimeksida, sistemski antibiotiki in antimikotiki.

Prizadete ustne sluznice pri Sjögrenovi bolezni je treba omiliti in spodbuditi z regeneracijo z uporabo olj iz ogrde in šipka ter zdravljenja z mazili (metiluracilom in solkocerilom). S sekretorno insuficienco želodca, dolgotrajno nadomestno zdravljenje s klorovodikovo kislino, naravnim želodčnim sokom, pepsinom; v primeru insuficience trebušne slinavke je predpisana encimska terapija: jemanje pankreatina itd..

Prognoza in zapleti Sjogrenove bolezni

Potek Sjogrenove bolezni ni življenjsko nevarne narave, ampak bistveno poslabša kakovost življenja. Pravočasno sprožena terapija upočasni napredovanje patoloških procesov in ohrani bolnikovo sposobnost za delo. Če ga ne zdravimo, so zapleti, ki vodijo do invalidnosti, pogosti.

Primarnim lezijam pri Sjogrenovi bolezni se pridruži sekundarna okužba z razvojem sinusitisa, ponavljajočim se traheitisom, bronhopnevmonijo. S sistemskimi lezijami se razvije ledvična odpoved, motnje cirkulacije možganov in / ali hrbtenjače.

Specifičnega preprečevanja Sjogrenove bolezni ni razvito.

Sjogrenova bolezen

Različica: Klinična priporočila Ruske federacije (Rusija)

splošne informacije

Kratek opis

Vseslovensko združenje revmatologov javne organizacije Rusije

Zvezne klinične smernice za diagnozo in zdravljenje Sjogrenove bolezni

Klinična priporočila Sjögrenovega sindroma so opravila javni pregled, dogovorjena in odobrena 17. decembra 2013 na sestanku Plenuma odbora ARR, ki je potekal skupaj z ustrezno komisijo Ministrstva za zdravje Ruske federacije, specializirane za revmatologijo. (Predsednik ARR, akademik RAS - E.L. Nasonov)

M.35.0 Sistemski eritematozni lupus

- Strokovni medicinski vodniki. Standardi zdravljenja

- Komunikacija z bolniki: vprašanja, pregledi, sestanki

Prenesite aplikacijo za ANDROID

- Strokovni medicinski vodniki

- Komunikacija z bolniki: vprašanja, pregledi, sestanki

Prenesite aplikacijo za ANDROID

Razvrstitev

1. Prisotnost anti-SSA / Ro in / ali antinuklearnih protiteles proti SSA / Ro in / ali anti-SSB / La ali pozitivni RF in ANF
2. Biopsija malih žlez slinavk - žariščna limfocitna infiltracija (≥ 1 fokus v 4 mm²)
3. Suhi keratokonjunktivitis - ≥ 3 točke na lestvici obarvanja očesnega epitelija s fluoresceinom in lissaminom zeleno * (razen očesnih kapljic proti glaukomu, ki zavirajo proizvodnjo intraokularne tekočine, operacijo roženice in blefaroplastiko).
Bolezen je mogoče opredeliti kot Sjögrenov sindrom, če sta izpolnjeni dve od treh točk merila, razen: obsevanje glave in vratu, okužba s HCV, okužba s HIV, sarkoidoza, amiloidoza, bolezen, povezana z IgG4, RA, SLE, SJS in druge avtoimunske bolezni.

* Ocenjevalna lestvica za obarvanje epitelija očesa

Epidemiologija

Incidenca BS se giblje od 4 do 250 primerov na 100.000 prebivalstva. Najvišja incidenca se pojavi v 135-50 letih. Ženske trpijo 8-10 krat pogosteje kot moški. Smrtnost pri BS je 3-krat višja kot v populaciji.

Diagnostika

Diagnoza BS se postavi na podlagi pritožb, anamneze, kliničnega, laboratorijskega in instrumentalnega pregleda bolnika z izločanjem drugih bolezni.

Klinični znaki, ki povečujejo verjetnost diagnoze BS

Lezija izločanja epitelijskih žlez (avtoimunski epitelij).
· Sline v vseh bolnikih prizadenejo tip ponavljajočega se parenhimskega sialadenitisa (pogosteje kot mumps), manj pogosto submaksilitis v kombinaciji s sialodohitisom pri četrtini bolnikov ali postopno povečanje parotidnih / submandibularnih žlez slinavk, izjemno redko majhne žleze slinavk ustne sluznice.
· Različne resnosti je suh konjuktivitis / keratokonjunktivitis (zmanjšanje solznega izločanja s stimuliranim testom Schirmer s premerom 1 mm je značilno za parenhimske mumps)
· Biopsija majhnih žlez slinavk spodnje ustnice (odkrivanje 100 ali več celic v vidnem polju v povprečju ob pregledovanju vsaj 4 majhnih žlez slinavk je diagnostično).
Biopsija povečanih parotidnih / submandibularnih žlez slinavk (za diagnosticiranje limfoma MALT)
Sialometrija (zmanjšanje stimuliranega izločanja sline za 1 mm)
3) Fokalno-difuzna limfohistiocitna infiltracija v vzorcih biopsije
majhne sline (≥ 2 žarišča * v 4 mm²)

III. Laboratorijski znaki avtoimunske bolezni
1) pozitivni RF ali
2) Pozitiven ANF oz
3) Prisotnost anti-SSA / Ro in / ali antinuklearnih protiteles proti SSA / Ro in / ali anti-SSB / La
* Fokus - nabiranje najmanj 50 limfoidnih celic v 4 mm 2 površine žlez slinavk. Povprečno osredotočenost ocenjujejo 4 majhne žleze slinavk..
Diagnozo določenega BS lahko postavimo ob prisotnosti prvih dveh meril (I, II) in vsaj enega simptoma iz merila III, razen bolezni SLE, SJS, RA in avtoimunskih hepatobiliarnih bolezni. SC se lahko odda ob prisotnosti jasno preverjene avtoimunske bolezni in enemu od prvih dveh meril.

Diferencialna diagnoza

· Najpogosteje je v revmatološki praksi potrebno izvajati diferencialno diagnozo med BS in SS v kombinaciji z RA, SJS, SLE, avtoimunskim hepatitisom, primarno biliarno cirozo.
· Poleg BS so lahko številni vzroki tudi suha oči in usta.

Suhe oči
1) strukturne motnje solznega filma
- pomanjkanje vode (suh keratokonjunktivitis)
- pomanjkanje mucina (hipovitaminoza A, pemfigus, kemične opekline, Steven-Jonesov sindrom)
- pomanjkanje maščob (blefaritis)
2) epitelilopatija roženice (poškodba V lobanjskega živca, nošenje kontaktnih leč)
3) disfunkcija vek

Pomanjkanje solz
1) Bolezni solznih žlez
Primarno
- prirojena alacrimia
- pridobil alacrimia
- primarna bolezen solznih žlez
Sekundarni
- sarkoidoza
- HIV
- cepljenje proti gostiteljski reakciji
- kseroftalmija

2) Odtrganje odtrga
- trahoma
- oftalmični cicatricialni pemfigus
- Sindrom Stevena Jonesa
- opekline

3) Refleksne motnje
- nevropatski keratitis
- kontaktne leče
- obrazna paraliza

Suha usta
- Zdravila (diuretiki, antidepresivi, antipsihotiki, pomirjevala, pomirjevala, antiholinergiki, antihistaminiki)
- Psihogeni dejavniki (tesnoba, depresija)
- Sistemske bolezni (sarkoidoza, tuberkuloza, amiloidoza, diabetes mellitus, pankreatitis, sklerozirajoči sialadenitis IgG4, limfomi)
- Dehidracija
- Virusne okužbe
- Aplazija ali nerazvitost slinskih žlez (redko)
- Obsevanje
- Postmenopavza
- Proteinsko stradanje

Povečanje slinskih in / ali slezljivih žlez, značilno za številne bolezni, vključene v diferencialno diagnozo BS, je lahko enostransko ali dvostransko.

Povečane solzne žleze
Dvosmerno:
Bakterijski / virusni dakrioadenitis
Granulomatozne lezije (tuberkuloza, sarkoidoza)
Limfoproliferativne bolezni
Idiopatska vnetna bolezen orbite
Benigna limfoidna hiperplazija (MALT-dacryoadenitis)
IgG4 povezane bolezni (IgG4 vezani psevdotumor orbite in skleroziranje-
splošni dakrioadenitis)
Histiocitoza (juvenilni ksantogranulom, retikulohistiocitoza)

Enostranski
Bakterijski / virusni dakrioadenitis
Limfoproliferativne bolezni z lezijami solznih žlez
Primarni tumorji:
Epitelijski (adenom, adenokarcinom)
Mešani (angiom, melanom)

Povečanje slinskih žlez
Enostranski
Bakterijske okužbe
Kronični sialadenitis
Sialolitiaza
Primarna neoplazija (adenom, adenokarcinom, limfom, mešani tumor žlez slinavk)

Dvosmerna
Bakterijske / virusne okužbe (Epstein Barr, citomegalovirus, coxsack, paromixovirus, herpes, HIV, virus mumpsa)
Granulomatozne bolezni (tuberkuloza, sarkoidoza)
AL amiloidoza, mastocitoza
Presnovne motnje (hiperlipidemija, diabetes mellitus, protin, alkoholna ciroza)
Akromegalija
Anoreksija, hipomenstrualni sindrom
IgG4-povezani sklerozirajoči sialadenitis
Limfoepitelni sialadenitis
Hiperplazija žlez slinavk
Limfomi

Zdravljenje

Zdravljenje poteka v odvisnosti od prisotnosti žleznih in zunaj železnih manifestacij ter imunsko vnetne aktivnosti bolezni.

Cilji zdravljenja
· Doseganje klinične in laboratorijske remisije bolezni.
· Izboljšanje kakovosti življenja pacientov.
· Preprečevanje življenjsko nevarnih manifestacij bolezni (generalizirani ulcerozni nekrotični vaskulitis, hude lezije osrednjega in perifernega živčnega sistema, avtoimunska citopenija, limfoproliferativne bolezni).

Nefarmakološki pristopi k suhem sindromu (D)
1. Izogibajte se situacijam, ki povečajo suhost sluznic: suh ali kondicioniran zrak, cigaretni dim, močan veter, dolgotrajen vid (predvsem računalnik), govor ali psihoemocionalni stres.
2. Omejite uporabo zdravil, ki poslabšajo suhost (diuretiki, triciklični antidepresivi, beta blokatorji, antihistaminiki) in nekaterih dražilnih snovi (kava, alkohol, nikotin).
3. Pogosta uporaba majhnih količin vode ali tekočine brez sladkorja lajša simptome suhih ust. Koristnega okusa in mehanske stimulacije slinjenja z žvečilnimi gumi in bomboni brez sladkorja.
4. Skrbljiva ustna higiena, uporaba zobne paste in izpiranje s fluoridom, skrbna nega protez, redni obiski zobozdravnika so obvezni v preventivne namene glede progresivnega kariesa in parodontitisa.
5. Terapevtske kontaktne leče lahko služijo kot dodatna zaščita epitelija roženice, vendar pa mora njihovo nošenje spremljati ustrezna hidracija in profilaktično vdihavanje antibiotikov.
Uporaba točkovne okluzije vhodnih odprtin nasolakrimalnega kanala: začasne (silikonski ali kolagenski čepi) ali pogosteje trajne (katerizacija ali kirurški poseg).

Zdravljenje žleznih manifestacij BS.
1. Za zdravljenje žleznih manifestacij z lokalno terapijo suhega sindroma (vlažilni nadomestki, imunomodulirajoča zdravila), poživila endogenega izločanja sline in slepiče.
Za izboljšanje slinjenja in terapije suhega keratokonjunktivitisa je mogoče uporabiti sistemska zdravila (nizki odmerki glukokortikoidov in levkerana (C), rituksimaba (RTM) (A).
2. Če želite nadomestiti volumen solz, bolniki uporabljajo umetne solze, ki vsebujejo 0,1-0,4% natrijevega hialuronata, 0,5-1% hidroksipropil metilceluloze, 0,5-1% karboksimetil celuloze, 3-4, in> enkrat na dan 0, 1-3% dekstrana 70. Po potrebi se interval med vbrizgavanjem solz lahko skrajša na 1 uro. Izdelki brez konzervansov lahko pomagajo preprečiti draženje oči. Za podaljšanje učinka je mogoče uporabiti pripravke iz umetne solze z večjo viskoznostjo. Takšna zdravila je najbolje uporabiti ponoči zaradi pojava zamegljenega vida (B).
3. Očesne kapljice na osnovi krvnega seruma se uporabljajo za bolnike z nestrpnostjo do umetnih solz ali hudega, odpornega na zdravljenje suhega keratokonjunktivitisa. Pazite, da nadomestite z antibakterijskimi kapljicami (B).
4. Uporaba nadomestkov sline na osnovi mucina in karboksimetil celuloze obnavlja njene mazalne in vlažilne funkcije, zlasti med nočnim spanjem (gel za peroralno ravnovesje, izpiranje Biotena, Salivart, Xialine). (AT).
5. Glede na veliko pojavnost kandidne okužbe ob prisotnosti suhega sindroma je indicirano lokalno in sistemsko protiglivično zdravljenje (nistatin, klotrimazol, flukonazol) (D) [21-22].
6. Pri bolnikih s pomembnim povečanjem parotidnih, submandibularnih slinavk in solznih žlez je ponavljajoča se vrsta parenhimskega sialadenitisa kontraindicirana pri njihovi radioterapiji zaradi znatnega povečanja suhosti in povečanega tveganja za razvoj limfomov (C).
7. Za zdravljenje suhega keratokonjunktivitisa se priporoča oftalmična emulzija ciklosporina A (Restasis). Imenovanje 0,05% kapljic za oči dvakrat na dan 6-12 mesecev se šteje za optimalno. (AT).
8. Lokalna uporaba nesteroidnih protivnetnih zdravil (0,1% indometacina, 0,1% diklofenaka) zmanjšuje nelagodje v očeh, vendar lahko povzroči poškodbe roženice (C).
9. Lokalna uporaba HA v kratkih tečajih (do dva tedna) z poslabšanjem suhega keratokonjunktivitisa se šteje za sprejemljivo. (Z). Možni neželeni učinki, zvišan intraokularni tlak, razvoj katarakte omejujejo trajanje uporabe HA. Za lokalno uporabo sta bolj primerna Loteprednol (Lotemax) in Rimexolone (Vexol), ki nimata značilnih stranskih učinkov..
10. Za spodbujanje preostalega izločanja slinskih in solznih žlez se sistemsko uporabljajo agonisti M1 in M3 muskarinskih receptorjev: pilokarpin (Salagen) 5 mg 4-krat na dan ali cevimelin (Evoxac) 30 mg 3-krat na dan. (IN).
11. Diquafozol, P2Y purin agonist2 receptorji, spodbuja ne-žlezno izločanje vodne, mucinaste in lipidne komponente solznega filma. Uporabljena lokalno 2% raztopina (B).
12. 2% oftalmična emulzija rebamipida, ki poveča količino mucinam podobnih snovi in ​​solzljive tekočine, izboljša poškodbe roženice in veznice (B). Peroralna uporaba 100 mg rebamipida (Mucogen) 3-krat na dan izboljša simptome suhih ust (A).
13. Olajšanje suhosti zgornjih dihalnih poti (rinitis, sinusitis, laringitis, bronhitis) dosežemo pri jemanju bromheksina ali acetilcisteina v terapevtskih odmerkih. (Z).
14. Pri dispareuniji zaradi nezadostnega mazanja je poleg lokalne uporabe maziv v obdobju po menopavzi navedena lokalna in sistemska uporaba estrogena (D).

Zdravljenje ekstragranularnih sistemskih manifestacij BS.
Za zdravljenje sistemskih neželeznih manifestacij BS, HA se uporabljajo alkilirajoče citostatične (levkeran, ciklofosfamid), biološka zdravila (rituksimab).
1. Bolnikom s ponavljajočim sialadenitisom in minimalnimi sistemskimi manifestacijami, kot je artikularni sindrom, so predpisani majhni odmerki HA (prednizon 5 mg na dan ali vsak drugi dan) ali nesteroidnih protivnetnih zdravil (C).
2. Ob znatnem povečanju velikih žlez slinavk (po izključitvi limfoma), difuzni infiltraciji majhnih slinskih žlez, odsotnosti znakov hudih sistemskih manifestacij, zmernih in pomembnih spremembah kazalnikov laboratorijske aktivnosti je treba predpisati majhne odmerke HA v kombinaciji z levkeranom 2-4 mg / dan za let, nato 6-14 mg / teden več let (C).
3. Pri zdravljenju vaskulitisa (krioglobulinemski glomerulonefritis, poškodbe perifernega in centralnega živčnega sistema, ponavljajoča se purpura in ulcerozna nekrotična kožna lezija) je predpisan ciklofosfamid. V kombinaciji z majhnimi odmerki HA se ciklofosfamid v odmerku 200 mg / teden 3 mesece, ki mu sledi prehod na 400 mg / mesec, uporablja za neživljenjsko nevarne sistemske manifestacije bolezni (ponavljajoča se krioglobulinemična purpura, mešana monoklonska krioglobulinemija, senzorično-motorična polinevropatija) (C).
4. Hude sistemske manifestacije BS, kot so krioglobulinemski in intersticijski nefritis, ulcerozno-nekrotični vaskulitis, senzorično-motorična nevropatija aksonalno-demijelinizirajočega in demijelinizirajočega tipa, mononevritis, polinevritis, encefalomielopoliradiculoneuritis, miozitis, intersticijski limfemomom, intersticijski pnevmatik poleg MALT-limfoma žlez slinavk potrebujejo večje odmerke prednizona (20-60 mg / dan) in citostatičnih zdravil (lekekeran 6-10 mg / dan, ciklofosfamid 0,8-3,0 g / mesec) v kombinaciji z intenzivnimi metodami terapija (C).
5. Dolgotrajno dajanje majhnih odmerkov HA v kombinaciji z levkoranom ali ciklofosfamidom ne samo zmanjša pogostost recidiva mumpsa, vodi k normalizaciji velikosti slinskih žlez, zmanjša laboratorijsko aktivnost, izboljša klinične simptome in upočasni napredovanje številnih sistemskih manifestacij bolezni, ampak tudi znatno poveča slinjenje, zmanjša pojavnost limfomov in poveča preživetje bolnikov z BS (C).
6. Intravenski imunoglobulin se uporablja pri zdravljenju agranulocitoze, avtoimunske trombocitopenije, hemolitične anemije pri BS, pa tudi pri posameznih bolnikih s hudo senzorično nevropatijo z odpornostjo na zdravljenje (D).

Za hude in življenjsko nevarne manifestacije BS je treba uporabiti intenzivno terapijo (pulzno zdravljenje HA, kombinirano pulzno zdravljenje HA in ciklofosfamida, efektivne metode zdravljenja - krioafereza, plazmafereza, dvojna plazemska filtracija v kombinaciji s kombinirano pulzno terapijo) za zaustavitev visoke imunsko-vnetne aktivnosti, spremembe narave poteka in izboljšanje prognoze bolezni (D).

Indikacije za pulzno zdravljenje (D):
Seksitis eksudata
Hude alergijske reakcije na zdravila
Avtoimunska hemolitična anemija in trombocitopenija
· Ob kontraindikacijah za kombinirano pulzno zdravljenje.
Pulzno zdravljenje lahko zmanjša odmerek peroralnega HA in zmanjša pogostost njihovih stranskih učinkov (D).

Indikacije za kombinirano pulzno zdravljenje (D):
Akutni krioglobulinemski glomerulonefritis, glomerulonefritis s hitro napredujočo ledvično odpovedjo
Ulcerozni nekrotični vaskulitis
Avtoimunska pancitopenija
Intersticijski pnevonitis
Mononevritis, polinevritis, encefalomijelopoliradiculoneuritis, prečni in naraščajoči mielitis, cerebrovaskularna bolezen
Po doseganju kliničnega učinka in normalizaciji imunsko vnetne aktivnosti bolezni bolnike premestijo v vzdrževalne odmerke HA in alkilirajoča citostatična zdravila (C).

Indikacije za zunajtelesno zdravljenje (D):

Absolutna
Ulcerozni nekrotični vaskulitis
Krioglobulinemski glomerulonefritis
Encefalomijelopoliradiculoneuritis, demeelinizirajoča mielopatija, polinevritis
Ishemija zgornjih in spodnjih okončin zaradi krioglobulinemičnega vaskulitisa.
Sindrom hiperviskoznosti

Relativni
Hipergammaglobulinemična purpura
Mononevritis
· Zdravilo dermatitis, Quinckejev edem, Artusov pojav
Intersticijski pnevonitis
Hemolitična anemija, trombotična trombocitopenična purpura

V primeru alergijskih reakcij ima prednost intersticijski nefritis z znaki kronične ledvične odpovedi, z nizko vsebnostjo beljakovin v krvnem serumu, hudimi oftalmičnimi manifestacijami (bulozno-nitasti keratitis, razjede roženice), hemosorpcijo, krioaferezom. Pri drugih sistemskih manifestacijah so učinkovitejše plazmafereza, krioafereza in dvojna plazemska filtracija. Zadnji dve metodi sta najučinkovitejši pri mešani monoklonski krioglobulinemiji. Običajno se postopki izvajajo z 2-5-dnevnim intervalom z vnosom po vsakem postopku 250-1000 mg metilprednizolona in 200-1000 mg ciklofosfamida, odvisno od resnosti sistemskih manifestacij in imunsko-vnetne aktivnosti bolezni. Za bolnike z normalnim ali nizkim skupnim beljakovinam v serumu je bolje uporabiti dvojno plazemsko filtracijo, krioafezo s kriofrakcioniranjem beljakovin v plazmi s heparinom. Skupno se izvede 3-5 postopkov v prisotnosti hipergammaglobulinemične purpure in 5-8 postopkov krioglobulinemične purpure. V primeru vaskulitisa zaradi mešane monoklonske krioglobulinemije je priporočljivo uporabljati programsko plazmaferezo eno leto, dokler ne dosežemo stabilne klinične in laboratorijske remisije (D).

Uporaba bioloških pripravkov genskega inženiringa
Uporaba anti-B celične terapije z rituximabom (RTM) vam omogoča nadzor sistemskih neželeznih manifestacij BS in zmanjšanje funkcionalne žlezne insuficience. RTM izboljšuje klinični potek BS, ne da bi povečal pojavnost neželenih učinkov.
· RTM je predpisan bolnikom z BS s hudimi sistemskimi manifestacijami (krioglobulinemski vaskulitis, glomerulonefritis, encefalomijelopoliradiculoneuritis, intersticijski pnevmonitis, avtoimunska pancitopenija), pa tudi v primerih odpornosti ali nezadostne učinkovitosti tradicionalnega zdravljenja HC in citostatičnih zdravil. Za povečanje učinkovitosti RTM je indicirano kombinirano zdravljenje s ciklofosfamidom (D).
Pri bolnikih s kratkim trajanjem BS in zadržanim zaostalim izločanjem slinskih in solznih žlez monoterapija z RTM povzroči povečanje sline in izboljšanje očesnih manifestacij (A).
· RTM je predpisan za BS, zapleten z limfomom nizke stopnje tipa MALT: lokaliziran ekstranadni limfom slinavk, solznih žlez ali pljuč, brez poškodb kostnega mozga. Izvajata se monoterapija z RTM in kombinirano zdravljenje RTM in ciklofosfamida (D)..

Klinično in laboratorijsko spremljanje glavnih parametrov BS je treba izvajati skozi celotno obdobje zdravljenja. Pri uporabi citotoksičnih zdravil se popolna krvna slika opravi vsaj 1-krat na mesec, pri uporabi kombinirane pulzne terapije pa 12 dni po vsaki injekciji ciklofosfamida (da izključimo razvoj hude zatiranja kostnega mozga) (D).

Preprečevanje
Primarna preventiva ni možna zaradi nejasne etiologije bolezni. Sekundarna preventiva je namenjena preprečevanju poslabšanja, napredovanju bolezni in pravočasnemu odkrivanju razvijajočih se limfomov. Omogoča zgodnjo diagnozo in pravočasno začelo ustrezno terapijo. Nekateri bolniki morajo omejiti obremenitev organov vida, glasilke in odpravljanje alergenih dejavnikov. Bolniki so kontraindicirani pri cepljenju, obsevalni terapiji in živčni preobremenitvi. Električne postopke je treba uporabljati zelo previdno..

Izobraževanje pacientov
Ker imajo bolniki z BS kronično bolezen z enakomerno napredovanjem skozi vse življenje, je treba vzpostaviti tesen stik z bolniki. Le s popolnim zaupanjem bolnika v zdravnika bo spoštoval priporočeno terapijo. Bolnika je treba naučiti čim prej ujeti možne stranske učinke predpisanih zdravil in poznati glavne znake poslabšanja bolezni.