Sjogrenov sindrom

Sjogrenov sindrom ("sindrom suhega") se kaže z zmanjšanjem funkcije endokrinih žlez.

Zaradi te patologije je izrazita suhost kože in sluznice nožnice, sapnika, nazofarinksa, oči in ustne votline, opazimo tudi zmanjšanje izločanja prebavnih encimov, ki jih proizvaja trebušna slinavka.

Po zadnjih epidemioloških raziskavah je mogoče ugotoviti prisotnost te bolezni v 0,59-0,77% celotnega prebivalstva planeta, medtem ko se pri bolnikih, starejših od 50 let, patologija pojavlja v 2,7% primerov. Obolevnost žensk presega obolevnost moških za 10-25 krat.

Kaj je?

Sjogrenov sindrom - avtoimunska vnetna patologija, ki se manifestira z znaki poškodbe zunanjih žlez - lacrimal, slinavko, lojnico, znoj, prebavo.

Sindrom je prvič opisal konec 19. stoletja oftalmolog s Švedske H. Shegren, v čast katerega je dobil svoje ime. Shegren je opazoval bolnike, ki so se pritoževali zaradi suhih oči in ust, pa tudi zaradi bolečin v sklepih. Po nekaj časa so se za to bolezen začeli zanimati znanstveniki s sorodnih medicinskih področij..

Razvrstitev

Razvrstitev bolezni leži v vzrokih za razvoj bolezni pri osebi, zato v medicini obstajata dve obliki:

  1. Sjogrenov sindrom, za katerega je značilen pojav skupaj z drugimi avtoimunskimi boleznimi.
  2. Sjogrenova bolezen. Pojavlja se kot posamezna vrsta bolezni.

Obstajata dve vrsti te bolezni, ki se razlikujeta po naravi pojava in nadaljnjega poslabšanja:

  • Kronično - povzroča izpostavljenost žlez. Narava tečaja je počasna in pogosto brez izražanja. Ima dolgotrajne znake slabosti.
  • Subakutna - se pojavi ostro in jo spremlja aktivnost poškodb različnih organov.

Patogeneza

Avtoimunski proces vodi do apoptoze izločajočih se celic in izločevalnega epitelija, kar povzroči poškodbo žleznega tkiva.

Sjogrenov sindrom je povezan s povečano raven v cerebrospinalni tekočini IL-1RA, antagonista interlevkina-1 (IL-1). To kaže, da se bolezen začne s povečanjem aktivnosti sistema IL-1, kar kompenzacijsko pomeni povečanje IL-1RA za zmanjšanje vezave IL-1 na receptorje.

Po drugi strani je za Sjogrenov sindrom značilno znižanje ravni IL-1 v slini, kar lahko vodi v vnetje ustne sluznice in njeno suhost.

Razlogi za razvoj

Dejavniki, ki povzročajo razvoj patologije, niso bili v celoti raziskani, zato zdravniki temeljijo na dolgoletnih informacijah. Opozarja se, da sindrom ponavadi povzročajo okoljski dejavniki, ki negativno vplivajo na bolnikovo telo, kar ima nagnjenost k patologiji. Bolezen preide v aktivno fazo, ko se aktivira imunski sistem. Glavni razlog je kršitev regulacije B-limfocitov v krvi, prisotnost preobčutljivosti.

Obstajajo degenerativni procesi, nekroza, atrofija akinarnih žlez, zmanjšanje solznih in slinskih skrivnosti zaradi poškodbe zunanjih žlez. Glede na to se razvije patologija živčnih vlaken, kar vodi do izsušitve in suhosti votlin. Vzrok za razvoj Sjogrenovega sindroma je lahko:

  1. Prisotnost fizičnih stresnih situacij, na primer pregrevanje ali hipotermija.
  2. Redno preveliko odmerjanje zdravil, kar vodi do kemičnega stresa za ljudi.
  3. Čustveni preobrati: pogoste spremembe razpoloženja, depresija, izkušnje.
  4. Napredek drugih avtoimunskih patologij lahko povzroči Sjogrenovo bolezen.
  5. Manifestacija preobčutljivosti v obliki imunske reakcije ob srečanju s snovjo, ki je nova za telo.
  6. Genetska nagnjenost, dednost.

Glavni razlog, zakaj prihaja do razvoja avtoimunskih procesov, je pomanjkanje kompenzacije za osnovne potrebe telesa. Genetski dejavnik je deloma legitimen, saj obstaja funkcija kodiranja genov za določanje hitrosti reakcije v posebnih pogojih. To povzroči nagnjenost potomcev k bolezni, če so jo imeli njihovi predniki.

Simptomi Sjogrenove bolezni

Pojav očesnih simptomov pri Sjögrenovi bolezni je posledica zmanjšanega izločanja solz (solzne tekočine). Hkrati pacienti čutijo pekoč občutek, praskanje in pesek v očeh. Subjektivne simptome spremlja srbenje in pordelost vek, kopičenje viskoznih izločkov v kotičkih oči, zoženje palpebralnih razpok in zmanjšanje vidne ostrine. Razvije se suh keratokonjunktivitis - vnetje roženice skupaj s konjunktivo očesa.

Pljučne žleze pri Sjogrenovi bolezni se povečajo v velikosti. Pri tretjini bolnikov je zaradi povečanja parnih parotidnih žlez opaziti značilno spremembo ovala obraza, ki je v literaturi znana kot "gobec hrčka". Tipični simptomi Sjögrenove bolezni vključujejo tudi suhe ustnice in ustno sluznico, stomatitis, epileptične napade in več zobnega kariesa (pogosto lokalizacijo materničnega vratu). Če v zgodnji fazi Sjögrenove bolezni opazimo suho sluznico samo med fizičnim naporom in vznemirjenjem, potem v izraženem obdobju nenehno opazimo občutek suhosti, ki sili pacienta, da pogosto navlaži usta in pije hrano.

Ob pregledu se razkrije svetlo roza barva sluznic, njihova blaga poškodba ob stiku, suh jezik, majhna količina proste sline penaste ali viskozne narave. Glede na to pristop sekundarne (virusne, glivične, bakterijske) okužbe vodi v razvoj stomatitisa. Za pozno stopnjo Sjögrenove bolezni so značilna ostra suha usta, ki vodijo do motenj pri požiranju in govoru, razpokane ustnice, keratinizacija delov ustne sluznice, zloženi jezik, pomanjkanje proste sline v ustni votlini.

Zaznamo hipofunkcijo drugih zunanjih žlez s suho kožo, nazofarinksom, vulvo in nožnico, razvoj traheitisa, bronhitisa, ezofagitisa, atrofičnega gastritisa itd. trigeminalni in obrazni živci, hemoragični izpuščaji na okončinah in trupu, vročina, miozitis, hepato- in splenomegalija.

Diagnostika

Diagnoza Sjogrenovega sindroma se začne z identifikacijo glavnih kliničnih znakov patologije. Strokovnjaki ugotovijo pritožbe bolnikov, zberejo anamnezo življenja in bolezni, opravijo objektivni pregled. Strokovnjaki sklenejo o bolezni po prejemu rezultatov dodatnih raziskovalnih metod:

  • splošne in biokemične preiskave krvi,
  • biopsije slinskih žlez,
  • Schirmerjev test,
  • sialografija,
  • sialometrija,
  • imunogrami,
  • pregled oči,
  • Ultrazvok slinskih žlez.

Glavne diagnostične metode:

  1. KLA - trombocitopenija, levkopenija, anemija, visoka ESR, prisotnost revmatoidnega faktorja.
  2. V biokemičnem pregledu krvi - hipergammaglobulinemija, hiperproteinemija, hiperfibrinogenemija.
  3. Imunogram - protitelesa proti celičnim jedrom, CEC, imunoglobulini G in M.
  4. Schirmerjev test - za spodnjo veko pacienta 5 minut položite poseben papir in nato izmerite dolžino mokrega območja. Če je manjši od 5 mm, se potrdi Sjogrenov sindrom.
  5. Označevanje roženice in veznice z barvili se izvaja z namenom odkrivanja erozije in žarišč distrofije.
  6. Sialografija se izvaja z uporabo rentgenskih žarkov in posebne snovi, ki se vbrizga v kanale slinskih žlez. Nato se izvede serija rentgenskih fotografij, na katerih se odkrijejo odseki razširitve kanalov ali njihovo uničenje.
  7. Sialometrija - stimulacija salivacije z askorbinsko kislino, da se odkrije njeno izločanje na enoto časa.
  8. Ultrazvok in MRI slinskih žlez sta neinvazivni in varni diagnostični metodi, ki vam omogočata, da odkrijete hipoehonične predele v parenhimu žleze.

Pravočasna diagnoza in zgodnje zdravljenje bosta pomagala pri soočanju s to boleznijo. V nasprotnem primeru se tveganje za hude zaplete in smrt znatno poveča..

Kako zdraviti Sjogrenov sindrom?

Smeri terapije suhega sindroma so lajšanje njegovih simptomov neposredno pri vzporednem zdravljenju avtoimunske bolezni v ozadju.

Uporabljajo se lahko zdravila naslednjih skupin:

  1. Glukokortikoidi (prednizon): shema in odmerek zdravila sta odvisna od resnosti bolezni ter prisotnosti in resnosti sistemskih manifestacij.
  2. Citostatiki (klorobutin, ciklofosfamid, azatioprin): običajno se uporabljajo v kombinaciji z glukokortikoidi.
  3. Aminokvinolinski pripravki: Delagil, Plaquenil.
  4. Zaviralci proteolitičnih encimov: Kontrikal, Trasilol.
  5. Antikoagulanti z neposrednim delovanjem: Heparin.
  6. Angioprotektorji: v primeru Raynaudovega sindroma se uporabljajo solkoseril, ksantinol nikotinat, parmidin, vazaprostan.
  7. Imunomodulatorji: Splenin.

Uporabljajo se tudi drugačne metode zdravljenja: hemosorpcija, plazmafereza, praviloma v kombinaciji s pulzno terapijo s prednizolonom ali metilprednizolonom.

Kot nadomestno zdravljenje lahko uporabimo naslednje metode:

  • izpiranje ust s tekočino - s suhimi usti;
  • instilacija v oči fiziološke fiziološke raztopine, hemodeze, raztopine acetilcisteina - s suhimi očmi;
  • Bromheksin - s suhim sapnikom in bronhiji.

Za vnetje slinskih žlez se uporabljajo aplikacije dimeksida z hidrokortizonom, heparinom in 5% raztopino askorbinske kisline, metipred pa se vnese neposredno v kanale.

Merila za kakovost zdravljenja so normalizacija kliničnih manifestacij bolezni, laboratorijskih parametrov, izboljšanje histološke slike biopsije slinskih žlez in negativni rezultati testov lezij oči.

Napoved za življenje

Sjogrenov sindrom lahko poškoduje vitalne organe s prehodom v stabilno stanje, postopno napredovanje ali, nasprotno, dolgotrajno remisijo. To vedenje je značilno tudi za druge avtoimunske bolezni..

Nekateri bolniki imajo lahko blage simptome suhih oči in ust, drugi pa razvijejo resne zaplete. Nekaterim bolnikom v celoti pomaga simptomatsko zdravljenje, drugi pa se morajo nenehno spopadati z okvaro vida, nenehnim neugodjem v očeh, pogosto ponavljajočimi se okužbami ustne votline, edemom parotidne žleze slinavk, težavami pri žvečenju in požiranju. Nenehna izguba moči in bolečine v sklepih resno zmanjšujejo kakovost življenja.

Pri nekaterih bolnikih so ledvice vključene v patološki proces - glomerulonefritis, kar vodi v proteinurijo, oslabljeno koncentracijsko sposobnost ledvic in distalno ledvično tubularno acidozo. Bolniki s Sjögrenovim sindromom imajo večje tveganje za ne-Hodgkinov limfom v primerjavi z zdravimi ljudmi in drugimi avtoimunskimi boleznimi. Približno 5% bolnikov razvije neko obliko limfoma. Poleg tega je bilo ugotovljeno, da imajo otroci žensk s Sjögrenovim sindromom v nosečnosti večje tveganje za razvoj novorojenčnega lupusnega eritematozusa s prirojenim srčnim blokom.

Preprečevanje

Do danes ni specifične profilaksa Sjogrenovega sindroma. Edino je, da lahko preprečite pogosto poslabšanje bolezni in upočasnite njeno napredovanje na naslednje načine:

  1. Stalna uporaba zdravil, ki vam jih je predpisal zdravnik.
  2. Ukrepi za preprečevanje razvoja sekundarnih okužb.
  3. Omejite izpostavljenost zunanjim dejavnikom, ki prispevajo k povečanim simptomom.
  4. Reševanje stresa.
  5. Izogibajte se virom škodljive izpostavljenosti telesa.
  6. Zadostno dnevno vlaženje v dnevni sobi.

Za Sjogrenov sindrom je značilna pogosta sprememba obdobij remisije in poslabšanja. Redna okvara, oslabelost mišic, bolečine v sklepih - vse to zmanjšuje kakovost življenja osebe, ki trpi za to kronično boleznijo. Visoka smrtnost opazimo v primerih, ko bolezen dopolnjujejo akutna pljučnica, odpoved ledvic, rak.

Sjogrenova bolezen

Sjogrenov sindrom (Sjogrenova bolezen) je kronična progresivna avtoimunska bolezen, ki jo nujno spremlja vpletenost v patološki proces endokrinih žlez, predvsem slinskih in slepičih.

Po uradnih statistikah je večina bolnikov s Sjögrenovo boleznijo ženskega spola. Od 10 bolnih je devet žensk, večinoma v menopavzi. V razvitih državah sveta je število bolnikov ocenjeno v milijonih, kar omogoča pripisati patologijo najpogostejšim revmatološkim motnjam.

Pri Sjogrenovi bolezni je pomembno, da pravočasno prepoznamo prve simptome in takoj poiščemo kvalificirano pomoč. V nasprotnem primeru bo patološki proces napredoval in postal neugoden s poškodbami vitalnih organov in zapleti, ki vodijo v smrt.

RAZLOGI ZA SHEHRENOV SINDROM

Natančen razlog za razvoj patološkega stanja za znanstvenike ostaja skrivnost. Strokovnjaki menijo, da ključna vloga pri razvoju bolečih simptomov pripada genetski nagnjenosti, avtoimunskemu odzivu na virusne okužbe in okvari hormonske regulacije v ženskem telesu.

Običajno se bolezen razvije ob ozadju drugih kroničnih bolezni. Zelo pogosto se simptomi Sjögrenove bolezni pojavijo skupaj z lupusnim eritematozusom, Hashimotovim tiroiditisom, revmatoidnimi motnjami v sklepih.

KLINIČNE ZNAČILNOSTI

Vse klinične manifestacije Sjogrenovega sindroma lahko pogojno razdelimo na žlezne in zunaj železne simptome. Eden prvih znakov razvoja bolezni je simptomski kompleks, povezan s zmanjšanjem izločanja očesne tekočine, ki se kaže:

  • vnetje sluznice oči;
  • občutek pekočega občutka, nelagodja, "peska" v očeh;
  • zabuhlost vek;
  • pordelost na mestih lezije;
  • kopičenje v kotičkih oči debelo sluzasti izloček bele barve;
  • zmanjšana ostrina vida;
  • fotofobija.

S sodelovanjem žlez slinavk v postopek pacient izrazi pritožbe naslednje narave:

  • otekanje slinskih žlez, videz občutka zunanjega telesa;
  • suha sluznica ustne votline;
  • napredovanje zobnega kariesa;
  • suhost in vnetje jezika.

V poznejših fazah bolezni se suha usta krepijo in izzovejo slabšanje govora, pa tudi zaplet postopka vnosa hrane. Pri takih bolnikih se na ustnicah pojavijo razpoke, glas postane hripav, povečajo se bezgavke zgornjega dela telesa. Sčasoma bolezen vodi v poslabšanje prebavnega trakta z nastankom atrofičnega gastritisa, ki ga spremljajo dispeptični simptomi in zmanjšanje sekretorne funkcije.

Neželezni simptomi so sistemski. Najpogostejše klinične manifestacije vključujejo:

  • generalizirana limfadenopatija;
  • polinevritis;

Klinično stanje pri bolnikih s Sjogrenovo boleznijo zaplete dejstvo, da se bolezen pogosto pojavlja ob ozadju drugih revmatoloških težav. To zaplete diagnozo sindroma in vodi do hitrega pojavljanja zapletov..

DIJAGNOSTIKA SHEHRENOVE BOLEZNI

O Sjogrenovem sindromu je običajno govoriti, če ima človek vsaj štiri klasične znake patologije, med katerimi:

  • Raynaudov sindrom (motena normalna cirkulacija v distalnih zgornjih in spodnjih okončinah);
  • povečanje parotidnih žlez slinavk;
  • suha sluznica ust in jezika;
  • vnetje in bolečine v sklepih;
  • poškodbe tubulov ledvic;
  • splošna zastrupitev in občasno povečanje telesne temperature;
  • kronični konjunktivitis s pogostimi recidivi.

Diagnozo potrdite z laboratorijskimi in instrumentalnimi diagnostičnimi metodami:

  • splošni krvni test (zmanjšanje rdečih krvnih celic in belih krvnih celic, povečana ESR);
  • biokemijski krvni test (povečana količina gama globulinov, fibrina, skupnih beljakovin);
  • imunološki pregled seruma (določitev povišanih ravni IgG, IgM, prisotnost patoloških avtoimunskih proteinskih kompleksov);

Na stopnji poškodbe notranjih organov so osebi predpisani dodatni pregledi in posvetovanje z ozkimi strokovnjaki

MODERNI PRISTOPI ZDRAVLJENJA BOLEZNI SHEGRENA

Glavno mesto pri zdravljenju Sjogrenove bolezni zavzemajo hormonska in imunosupresivna terapija, ki jo v praksi izvajamo tako, da bolniku predpisujemo splošno delujoče kortikosteroide in citostatike. Z razvojem sistemskih lezij v obliki nekrotičnega vaskulitisa ali polinevritisa, pa tudi glomerulonefritisa, se lahko zdravnik odloči o priporočljivosti uporabe plazmafereze.

Zdravljenje Sjogrenove bolezni mora vključevati simptomatsko terapijo, katere namen je odpraviti glavne manifestacije bolezni in preprečiti njene zaplete:

  • s povečano suhostjo sluznic očesa so predpisani umetni pripravki za solzenje;
  • da preprečimo bakterijski konjunktivitis v očeh, je priporočljivo vstaviti antiseptične kapljice;
  • normalizacija procesa odvajanja sline se doseže z uporabo novokainskih blokad;
  • pri vnetju parotidnih žlez se uporabljajo aplikacije z dimeksidom;
  • losjoni in aplikacije z oljem iz borove ogrce prispevajo k regeneraciji sluznic ustne votline;
  • ko se pojavijo znaki sekretorne insuficience želodca, se nadomestno zdravljenje uporablja z uporabo klorovodikove kisline, encimov, naravnega želodčnega soka.

Sjogrenova bolezen potrebuje pravočasno diagnozo in stalno spremljanje. Bolne ljudi je treba občasno opazovati ozki strokovnjaki, obiskati zobozdravnika, opraviti teste.

PREPREČEVANJE BOLEZNI ŠEGRANA

Ker vzroki za Sjogrenovo bolezen še vedno ostajajo skrivnost, na tej stopnji razvoja medicine ni specifičnega preprečevanja bolezni. Glavni preventivni ukrepi v patološkem stanju so usmerjeni v preprečevanje zapletov in preprečevanje napredovanja motenj s strani notranjih organov.

Osnova za preprečevanje Sjogrenove bolezni je:

  • zgodnja diagnoza bolezni;
  • pravočasno začeta terapija prvih simptomov;
  • omejitev telesne aktivnosti in zmanjšanje očesnega napora;
  • izključitev alergenih dejavnikov;
  • rehabilitacija ustne votline in zdravljenje napak v zobozdravstvu.

Za bolnike, ki trpijo zaradi bolezni, je pomembno, da zavrnejo cepljenje v kakršni koli obliki, pa tudi izključijo termične postopke in dolgotrajno izpostavljanje soncu. Ob ustrezni terapiji, ki se začne pravočasno, je napoved za življenje takšnih bolnikov ugodna.

Sjogrenov sindrom - vzroki, simptomi, diagnoza, zdravljenje

Kaj je Sjogrenov sindrom?

Sjogrenov sindrom je kronična, avtoimunska bolezen, ki jo spremljajo suhe oči, usta in drugi deli telesa.

Za avtoimunsko bolezen je značilno, da obrambni sistem telesa napačno zavira zdrava tkiva lastnega telesa, kar vodi v razvoj vnetja. Mehanizem Sjögrenovega sindroma je v tem, da glavne celice imunskega sistema, ki proizvajajo protitelesa in uničijo celice, okužene s patogenimi mikroorganizmi - limfociti, napadajo celice žlez, ki z izločanjem navlažijo zunanje ali votline površine oči, ust in drugih organov. Te žleze imenujemo eksokrine. Nenormalna imunska reakcija povzroči disfunkcijo žlez, ki izgubijo sposobnost proizvajanja vlažilnega izločanja.

Bolezen je razvrščena bodisi kot:

  • Primarni Sjogrenov sindrom. Patologija se razvija avtonomno.
  • Sekundarni Sjogrenov sindrom. Pogoj se pojavi kot zaplet prej opažene bolezni, kot so revmatoidni artritis, lupus, skleroderma ali miozitis.

Sjogrenov sindrom prizadene od enega do štiri milijone ljudi v ZDA. 90% ljudi v tej skupini je žensk. Večina bolnikov z diagnozo Sjogrenovega sindroma je starejših od 40 let. Tveganje za razvoj te patologije je večje pri ljudeh, ki imajo sorodnike s tem sindromom ali drugo avtoimunsko boleznijo.

Simptomi Sjogrenovega sindroma

Najbolj značilni znaki Sjögrena so suhe oči in ustna votlina (znan tudi kot sindrom sikke), možne pa so lezije drugih delov telesa. Drugi simptomi te bolezni vključujejo:

Oči

  • Srbenje, pekočino in pordelost
  • Občutek tujega telesa v očesu
  • Fotosenzibilnost

Ustne votline

  • Gosta ali viskozna slina
  • Otekanje slinskih žlez (podjezično, parotidno in submandibularno)
  • Bolečina in ulceracija površine ustne votline
  • Izguba okusa
  • Okužba kvasovk

Nos, grlo in dihalne poti

  • Suh kašelj in hripavost
  • Suh nos
  • Težave z artikulacijo
  • Težave pri požiranju, prehranjevanju

Genitalno območje

  • Vaginalna suhost

Sjogrenov sindrom lahko spremlja tudi oteklina ali bolečina v sklepih, bolečine v mišicah ali oslabelost, izsušitev kože, izpuščaji, zmedenost (zmanjšana koncentracija ali okvara spomina), odrevenelost ali mravljinčenje v okončinah zaradi motenega delovanja živcev, zgaga, težave z ledvicami in limfno oteklino vozli.

Vzroki Sjogrenovega sindroma

Etiologija Sjogrenovega sindroma ni ugotovljena. Znanstveniki menijo, da je osnova nastanka bolezni kombinacija okoljskih dejavnikov in predpogojev genetske narave. A čeprav so bili določeni nekateri geni, katerih prisotnost povečuje tveganje za razvoj sindroma, niso edini vzrok tega stanja. Menijo, da je za sprožitev Sjögrenovega sindroma v telesu treba na imunski sistem uporabiti določen sprožilec - na primer virusna ali bakterijska okužba, ki povzroči preobremenitev zaščitnih mehanizmov.

Obstajajo dokazi, da Sjogrenov sindrom lažje ogroža ljudi, ki imajo sorodnika s to boleznijo. Ugotovljeno je bilo, da ima približno 12% bolnikov s to patologijo enega ali več sorodnikov, ki jih je sindrom prizadel.

Poleg tega so druge vrste avtoimunskih bolezni, kot sta lupus ali hipotiroidizem, pogostejše med sorodniki bolnikov s Sjogrenovim sindromom..

Čeprav trenutno ni ugotovljen razlog, zakaj so ženske bolj dovzetne za Sjogrenov sindrom kot moški, so raziskovalci nagnjeni k temu, da v tem pojavu vidijo hormonsko naravo in pripisujejo pomembno vlogo mehanizmu pojava estrogena. Menopavza je glavni dejavnik tveganja za ženske, da razvijejo Sjögrenov sindrom, saj se z začetkom tega obdobja raven estrogena v telesu zmanjša.

Diagnosticiranje Sjogrenovega sindroma

Za zmanjšanje učinka sindroma na oči, ustno votlino in druge organe je pomembna zgodnja diagnoza bolezni. Med pregledom zdravnik zbira podatke o osebni anamnezi in postavlja vprašanja o simptomih stanja. Med fizičnim pregledom se opozori na možne pogoje:

  • Spremembe oči, ust in žlez slinavk
  • Vnetje sklepov
  • Mišična šibkost
  • Oteklina vratnih bezgavk

Obiskovalec lahko priporoči dodaten pregled pri oftalmologu..

Med diagnozo je mogoče dodeliti številne dodatne teste. Vključujejo:

  • Krvni testi. Kri bolnikov lahko vsebuje določene beljakovine, imenovane avtoantitelesa, kar kaže na zaščitno reakcijo telesa na lastna tkiva. Prepoznati njihovo prisotnost pomagajo določeni krvni testi. Pri Sjögrenovem sindromu so najbolj specifični testi prisotnosti protiteles proti anti-SSA / Ro in anti-SSB / La. Druge študije za odkrivanje antinuklearnih protiteles: Analiza profila ANA in analiza odkrivanja revmatoidnega faktorja v krvi. Poleg tega je mogoče dodeliti takšne študije za prepoznavanje vnetnega procesa, kot je ocenjevanje povišane ravni imunoglobulina v krvi ali C-reaktivnih proteinov (analiza CRP). Povečana vsebnost teh beljakovin v krvi signalizira imunski odziv telesa. Poleg tega je običajna študija, ki kaže na vnetje, analiza hitrosti sedimentacije eritrocitov (ESR).
  • Preizkusi suhih oči. Ocena bazne ravni nastajanja solzne tekočine temelji na Schirmerjevem testu. Pregled s špranjsko svetilko vam omogoča, da ocenite morebitne poškodbe površine očesa (roženice), ki jih povzroči suhost.
  • Študija salivacije. Vrednotenje proizvodnje sline, funkcionalnosti žlez slinavk in njihov pregled na vnetje.
  • Rentgen prsnega koša. Možno je predpisati radiografijo pljuč, saj lahko Sjögrenov sindrom prizadene te organe..

Zdravljenje Sjogrenovega sindroma

Sjogrenov sindrom je neozdravljiv. Kot v primerih z drugimi avtoimunskimi boleznimi se intenzivnost manifestacij te patologije pri različnih ljudeh razlikuje posamično. Pri nekaterih bolnikih bolezen poteka v blagi obliki in prizadene samo oči in usta. Pri drugih ima sindrom zamegljene simptome, ki lahko oslabijo, med potekom bolezni pa se lahko pojavijo obdobja remisije. Za tretjo skupino bolnikov so značilni akutni in kronični manifestacije bolezni.

Sodobne metode zdravljenja se osredotočajo na odpravljanje simptomov bolezni. Nadomestno zdravljenje lahko zmanjša manifestacije suhosti, nesteroidna protivnetna zdravila (NSAID) pa pomagajo v boju proti vnetnemu procesu. Bolnikom z akutnim Sjogrenovim sindromom se lahko predpišejo kortikosteroidi, ki igrajo vlogo hormonov, ki zavirajo vnetje, ali osnovna protivnetna zdravila (BPV), ki spreminjajo imunski odziv, ki spreminjajo antirevmatično bolezen. Skupina zdravnikov lahko poleg zdravnika primarne zdravstvene nege vključuje revmatologa, oftalmologa in zobozdravnika.

Spodaj je navedenih nekaj možnosti zdravljenja z zdravili, ki so učinkovite za zdravljenje Sjogrenovega sindroma na različnih lokacijah:

Suha usta

Pilokarpin tablete ali cevimelinske kapsule pomagajo odpraviti suha usta, stimulirajo žleze slinavke. Trajanje učinka teh zdravil je več ur, v povezavi s katerimi bolniki potrebujejo ponavljajoče se dnevne odmerke zdravila. Bolniki z diagnozo astme ali glavkomom z ozkim kotom se morajo posvetovati z zdravnikom glede varnosti zdravljenja s temi zdravili..

Učinkovita (zlasti ponoči, ko je suha usta slabša) sta slina ali gel nadomestki za mazanje površine ustne votline. Na voljo so v obliki razpršil, tekočin ali predhodno navlaženih brisov. OTC zdravila vključujejo: Glandozan, MedActive, MoyStir, MouseCote, Oasis, Optimoist, Oralyub, Salivart in Xero-Lub. Poleg tega lahko zdravnik priporoči sprej Aquoral ali tekočino za izpiranje NeutraSal.

Suho oko

Uporaba nekaj kapljic ali vnos številnih zrnatih zdravil lahko vzdržuje vlažnost očesnih zrkel. Ciklosporinska oftalmična emulzija in hidroksipropil celulozna zrnca so počasi topna sredstva, ki zmanjšujejo potrebo po umetnih solzah. Kar zadeva umetne solze, kot je FreshCote, pomagajo prerazporediti vlago na območje prizadetih celic na površini oči. Nekaj ​​umetnih solz brez recepta: Refresh, TeraTiars in GenTil. Ta sredstva se razlikujejo po sestavi in ​​se lahko uporabljajo tako ločeno kot v kombinaciji med seboj. V primeru hudih poškodb oči lahko zdravnik priporoči operacijo - punkcijsko okluzijo. Kot rezultat posega je izključena možnost, da solzna tekočina teče iz oči v nos, kar pomaga ohranjati hidracijo zrkla na naraven način.

Suha usta, grlo in zgornji dihalni trakt

Če želite odpraviti te simptome, predpišite takšna zdravila, kot so cevimeline, pilokarpin, ekstrakt lanenih semen, sorbitol ali jabolčna kislina. Proizvajajo se v obliki tablet, tekočin ali pastil. Pri suhem grlu in zgornjih dihalih je uporaba takšnega mukolitičnega zdravila, kot je "Guaifenesin", učinkovita.

Za bolečine v sklepih

Za zaustavitev bolečin v sklepih in zmanjšanje njihove togosti ter za lajšanje bolečin v mišicah lahko zdravnik priporoči uporabo nesteroidnih protivnetnih zdravil (NSAID), kot so aspirin, ibuprofen in naproksen. Za odpravo izpuščaja, utrujenosti in bolečin v sklepih je mogoče predpisati takšna osnovna protivnetna zdravila, ki spreminjajo bolezen (BPV), kot hidroksiklorokin in metotreksat. V primeru poškodb mišic, živcev, ledvic ali pljuč uporaba močnejšega BPVP, kortikosteroidov ali azatioprina ali ciklofosfamida ni izključena.

Z oralno okužbo kvasovk

S to vrsto okužbe lahko zdravnik predpiše antimikotike - v obliki tablet ali pastil.

Suha nožnica

Lubrikanti na vodni osnovi lahko zmanjšajo vaginalno suhost in ublažijo bolečino pri koliziji (Astroglide, Replens in Louvain). Ženskam, ki imajo vaginalno suhost zaradi zmanjšanja estrogena zaradi menopavze, priporočamo uporabo krem ​​ali drugih izdelkov, ki vsebujejo estrogen.

Individualno sodelovanje pri zdravljenju Sjogrenovega sindroma

Aktivno sodelovanje pacienta pri zdravljenju je eden ključnih dejavnikov, ki bo omogočil nadzor nad manifestacijami sindroma. Sledi nekaj nasvetov za organizacijo tega pristopa:

Sjogrenova bolezen in sindrom

Danes bomo govorili o bolezni in Sjögrenovem sindromu, še vedno bi lahko slišali takšno ime kot "suhi sindrom". A nekatere še vedno zmede Sjögrenova bolezen in sindrom.

Sjogrenova bolezen je sistemska bolezen, za katero je značilna kronična avtoimunska lezija slinavk in solznih žlez.

Sjogrenov sindrom je lezija slinavk in solznih žlez, podobna Sjogrenovi bolezni, ki se razvije pri 5–25% bolnikov s sistemskimi boleznimi vezivnega tkiva, pogosteje revmatoidnim artritisom, pri 50–75% bolnikov s kroničnimi avtoimunskimi lezijami jeter (kronični avtoimunski hepatitis, primarna žolčna ciroza) redkeje pa pri drugih avtoimunskih boleznih.

Bolezen velja za precej redko, pojavnost se giblje od 4 do 250 primerov na 100.000 prebivalcev. Najvišja incidenca se pojavi v 35-50 letih. Ženske zbolijo 8-10 krat pogosteje kot moški.

Diagnoza Sjögrenove bolezni je postavljena na podlagi pritožb, podatkov o zdravstveni anamnezi, kliničnem, laboratorijskem in instrumentalnem pregledu bolnika, obvezna pa je z izjemo drugih bolezni, o katerih bomo govorili kasneje.

Klinični znaki, ki povečujejo verjetnost Sjogrenove bolezni.

Lezija izločanja epitelijskih žlez (avtoimunski epitelij).

  • Pljučne žleze: sialadenitis (pogosto mumps), submaksilitis ali postopno povečanje parotidnih / submandibularnih žlez slinavk, redko v majhnih slinavkah ustne sluznice.
  • Pri vseh bolnikih opazimo suh konjunktivitis / keratokonjunktivitis, odvisno od trajanja poteka in stopnje razvoja bolezni.
  • Poškodba rdeče meje ustnic - heilitis, ponavljajoči se stomatitis, suh subatrofični / atrofični rinofaringolaringitis.
  • Poškodba epitelija žolčevodov in cevastega aparata ledvic.

Sistemske manifestacije ekstra železa

  • Bolečine v sklepih (artralgija) opazimo pri 70% bolnikov. Tretjina bolnikov ima ponavljajoč se neerozivni artritis, večinoma majhne sklepe rok.
  • Vaskulitis: razjede, predvsem na spodnjih nogah, redkeje na zgornjih okončinah in ustni sluznici.
  • Poškodba ledvic: intersticijski nefritis, glomerulonefritis, nefrotski sindrom.
  • Poškodba perifernega živčnega sistema: polinevropatija, večkratna mononevropatija, mononevritis, radikulonevropatija, tunela nevropatija.

Diagnostične metode.

Za diagnosticiranje poškodb slinskih žlez uporabite:

  • sialografija parotidne žlez slinavk z omnipackom,
  • biopsija majhnih žlez slinavk spodnje ustnice,
  • biopsija povečanih parotidnih / submandibularnih žlez slinavk,
  • sialometrija (merjenje stimuliranega izločanja sline),
  • Ultrazvok in MRI slinskih žlez.

Za diagnozo poškodb oči (suh keratokonjunktivitis) uporabite:

  • Schirmerjev test (zmanjšana tvorba solz po stimulaciji z amoniakom),
  • obarvanje konjunktivalnega in roženice epitelija s fluoresceinom in lissaminom zeleno,
  • določitev stabilnosti solznega filma s časom nastanka "suhih madežev" na roženici (normalno je več kot 10 sekund).
  • Znižanje ravni levkocitov (levkopenija) je značilen znak bolezni, ki je pogosto povezan z visoko imunološko aktivnostjo bolezni.
  • Povečana ESR - odkrije se pri približno polovici bolnikov.
  • Povečanje CRP NI značilno za Sjogrenovo bolezen. Visoke številke opažamo pri hudi bolezni in razvoju zapletov.
  • Revmatoidni (RF) in antinuklearni faktor (ANF) sta določena pri 95-100% bolnikov.
  • Protitelesa proti Ro / SS-A in La / SS-B jedrskim antigenom z uporabo imunskega testa z encimom odkrijejo pri 85-100% bolnikov. Hkratno odkrivanje protiteles Ro in La je najbolj specifično za Sjogrenovo bolezen, vendar ga opazimo le pri 40-50% bolnikov. Protitelesa La so bolj specifična za bolezen.
  • Krioglobuline odkrijejo pri tretjini bolnikov.
  • Znižanje komponente C4 komplementa je neugoden znak, ki vpliva na preživetje bolnikov s to boleznijo.
  • Zvišane vrednosti IgG in IgA, manj pogosto IgM.

Kriteriji za diagnozo Sjogrenove bolezni:

  1. Poškodba oči - suh keratokonjunktivitis
  2. Poškodba slinskih žlez - parenhimski sialadenitis
  3. Laboratorijski znaki: pozitivni revmatoidni faktor ali pozitivni antinuklearni faktor (ANF) ali prisotnost protiteles proti anti-SSA / Ro in / ali protitelesa proti SSB / La

Diagnozo določene Sjogrenove bolezni lahko postavimo, če sta prisotna prva dva merila (1 in 2) in vsaj en simptom treh kriterijev, razen avtoimunskih bolezni (SLE, SJS, RA, avtoimunske hepatobiliarne bolezni).

Sjogrenov sindrom lahko diagnosticiramo z jasno preverjeno avtoimunsko boleznijo in enim od prvih dveh meril.

Diferencialna diagnoza

Simptomi Sjögrenove bolezni niso edinstveni: suhe oči in ustna votlina se lahko pojavijo pri različnih boleznih in stanjih.

Suhe oči: suh keratokonjunktivitis, hipovitaminoza A, kemične opekline, blefaritis, poškodba V lobanjskega živca, nošenje kontaktnih leč, prirojene in pridobljene bolezni ledvenih žlez, sarkoidoza, okužba s HIV, bolezen presadka proti gostitelju, paraliza obraznega živca itd..

Suha usta: zdravila (diuretiki, antidepresivi, antipsihotiki, pomirjevala, pomirjevala, antiholinergiki), tesnoba, depresija, sarkoidoza, tuberkuloza, amiloidoza, diabetes, pankreatitis, limfomi, dehidracija, virusne okužbe, sevanje, postmenopavza in druga.

Zdravljenje.

Cilji zdravljenja: doseganje remisije bolezni, izboljšanje kakovosti življenja bolnikov, preprečevanje razvoja življenjsko nevarnih manifestacij bolezni.

Nefarmakološki pristopi k "suhem" sindromu:

  1. Izogibajte se situacijam, ki povečajo suhost sluznic: suh ali kondicioniran zrak, cigaretni dim, močan veter, dolgotrajen vid (zlasti računalnik), govor ali psihoemocionalni stres.
  2. Omejite uporabo zdravil, ki povečujejo suhost in nekaterih dražilnih snovi (kava, alkohol, nikotin).
  3. Pogosta uporaba majhnih količin vode ali tekočine brez sladkorja lajša simptome suhih ust.
  4. Koristna stimulacija proizvodnje sline z uporabo žvečilnih gumijev in brez sladkorjev.
  5. Temeljita ustna higiena, uporaba zobne paste in izpiranje s fluoridom, skrbno nego zobnih protez, redni obiski zobozdravnika.
  6. Terapevtske kontaktne leče za dodatno zaščito epitelija roženice, vendar jih mora nositi skupaj z ustrezno hidracijo.

Zdravljenje žleznih manifestacij Sjogrenove bolezni.

  1. Če želite nadomestiti volumen solz, morajo bolniki uporabljati "umetne solze" 3-4 ali večkrat na dan. Po potrebi se interval med vbrizgavanjem solz lahko zmanjša na 1 uro. Za povečanje učinka je mogoče uporabiti pripravke iz umetne solze z večjo viskoznostjo, vendar je takšna zdravila najbolje uporabiti ponoči zaradi pojava zamegljenega vida.
  2. Uporaba antibakterijskih kapljic je obvezna.
  3. Uporaba nadomestkov sline na osnovi mucina in karboksimetil celuloze obnavlja mazalne in vlažilne funkcije, zlasti med nočnim spanjem (gel za peroralno ravnovesje, izpiranje Biotena, Salivart, Xialine).
  4. Glede na veliko pojavnost kandidne okužbe ob prisotnosti "suhega sindroma" je indicirano lokalno in sistemsko protiglivično zdravljenje.
  5. Za zdravljenje suhega keratokonjunktivitisa priporočamo oftalmično emulzijo ciklosporin A (Restasis).
  6. Lokalna uporaba nesteroidnih protivnetnih zdravil zmanjša nelagodje v očeh, vendar lahko povzroči poškodbe roženice..
  7. Sprejemljiva je lokalna uporaba glukokortikosteroidov v kratkih tečajih (do dva tedna) z poslabšanjem suhega keratokonjunktivitisa.
  8. Za spodbujanje izločanja slinskih in solznih žlez se uporabljajo pilokarpin (Salagen) ali cevimelin (Evoxac).
  9. Olajšanje suhosti zgornjih dihalnih poti (rinitis, sinusitis, laringitis, bronhitis) dosežemo pri jemanju bromheksina ali acetilcisteina v terapevtskih odmerkih.
  10. Če med seksom občutite bolečino (dispareunija), priporočamo lokalno uporabo maziv, v obdobju po menopavzi pa je nakazana lokalna in sistemska uporaba estrogena.

Zdravljenje ekstragranularnih sistemskih manifestacij Sjogrenove bolezni.

Za zdravljenje sistemskih manifestacij Sjögrenove bolezni se uporabljajo glukokortikoidi, alkilirajoče citostatične (levkeran, ciklofosfamid) in biološke (rituksimab) zdravila.

  1. Bolnikom z minimalnimi sistemskimi manifestacijami so predpisani glukokortikoidi v majhnih odmerkih ali nesteroidni antirevmatiki.
  2. Ob znatnem povečanju velikih žlez slinavk (po izključitvi limfoma), odsotnosti znakov hudih sistemskih manifestacij, zmernih in pomembnih spremembah kazalnikov laboratorijske aktivnosti je treba več let predpisovati majhne odmerke glukokortikoidov v kombinaciji z levkoranom.
  3. Pri zdravljenju vaskulitisa je predpisan ciklofosfamid.
  4. Hude sistemske manifestacije zahtevajo večje odmerke glukokortikoidov in citostatikov v kombinaciji z intenzivnimi terapijami.

Za hude in življenjsko nevarne manifestacije bolezni je treba uporabiti intenzivno terapijo, da bi ustavili visoko imunsko vnetno aktivnost, spremenili naravo poteka in izboljšali prognozo bolezni.

Uporaba genetsko zasnovanih bioloških zdravil vam omogoča nadziranje sistemskih neželeznih manifestacij bolezni in zmanjšanje funkcionalne žlezne insuficience.

Preprečevanje.

Primarna preventiva ni možna zaradi nejasne etiologije bolezni. Sekundarna preventiva je namenjena preprečevanju poslabšanja, napredovanju bolezni in pravočasnemu odkrivanju razvijajočih se limfomov. Omogoča zgodnjo diagnozo in pravočasno začelo ustrezno terapijo. Nekateri bolniki morajo omejiti obremenitev organov vida, glasilke in izločanje alergenov. Bolniki so kontraindicirani pri cepljenju, obsevalni terapiji in živčni preobremenitvi. Električne postopke je treba uporabljati zelo previdno..