Preden so znanstveniki odkrili patogene mikroorganizme, so zdravniki verjeli, da so vzrok za različne nalezljive bolezni gnilobi proizvodi, ki so bili v kanalizaciji, zemlji, gospodinjskih odpadkih itd. Imenovali so jih miasmi. Domnevali so, da je mehanizem razvoja tegobe naslednji: izhlapeli so skupaj z zrakom vstopili v človeško telo in izzvali pojav različnih bolezni.
Z razvojem medicine je bila ta teorija prepoznana kot zmotna, izraz pa je zastarel. Trenutno ga spet uporabljajo homeopatski zdravniki, ki verjamejo, da se iz generacije v generacijo ne prenašajo samo genetske informacije, ampak tudi vse informacije o spremembah, ki so se pojavile kot posledica bolezni. Razumevanje tega procesa pomaga predvideti potek patologije in se uspešno spoprijeti z njo..
Miasmi - kaj je to? Teorija S. Hahnemanna
Vedno je veljalo, da je merilo uspešnega zdravljenja katere koli bolezni popolno izginotje simptomov, ki spremljajo to bolezen. Toda izkušen in pozoren zdravnik vedno opazi dejstvo, da se po odpravljanju simptomov bolezni začne razvijati katera koli druga patologija kronične narave.
Samuel Hahnemann je nemški zdravnik, rojen leta 1755. Po precej dolgi praksi se je odločil za dokončanje zaradi dejstva, da je po njegovem mnenju vsako zdravljenje bolj škodljivo kot zdravilno. Izzove razvoj kroničnih bolezni, ki jih je težje zdraviti kot tiste s pritožbami, na katere se je pacient sprva obračal.
Hahnemann je, zavedajoč se tega dejstva, začel iskati alternativne metode, kako se znebiti bolezni. Rezultat njegovih raziskav je bilo odkritje homeopatske metode, katere bistvo je, da se podobno zdravi. Namen nove metode ni odpraviti znakov bolezni, temveč obnoviti stanje, v katerem je bilo človeško telo pred razvojem patologije.
Hahnemann je dolga leta preučeval vpliv zdravil na telo, razvijal metode zdravljenja itd. Opazil je, da tudi najprimernejše zdravilo pomaga bolniku v začetni fazi, da se znebi bolezni, a kmalu se simptomi spet vrnejo, kot da bi bilo v človeškem telesu nekaj postopek okrevanja.
Poskusi, da bi dobili odgovor na to vprašanje, so bili uspešni. Analiza bolezni bližnjih sorodnikov in daljnih prednikov je pokazala povezavo med patologijami bolnika in boleznimi njegovih družinskih članov. To pomeni, da ima vsaka oseba dedno nagnjenost k nastanku določene bolezni. To težnjo je imenoval miasm. V homeopatiji in zdaj je to eden glavnih pojmov.
Uporaba novega pristopa v praksi je privedla do uspeha - zdravljenje celo najbolj zapletenih in naprednih bolezni je bilo uspešno zaključeno. S. Hahnemann je prišel do zaključka, da je pravi vzrok dolgotrajnih bolezni, nagnjenih k stalnemu recidivu, kronična miasma. Znanstvenik je trdil, da je ključ do ugodnega izida zdravljenja odkritje dedne nagnjenosti in izpostavljenost temu s pravilno izbranimi zdravili. Kmalu je odkril tri miasme, ki so bili zelo razširjeni. Še dva so odkrili njegovi učenci.
Psoric miasm
Skoraj vsi ljudje imajo njene simptome. Psora je vzrok za razvoj ogromnega števila kroničnih bolezni. Znanstvenik je trdil, da gre za takšno miasmo, ki signalizira notranje draženje. Navzven se kaže z izpuščaji na koži, za katere je značilen močan srbenje. Tako del draženja izzveni.
Če zdravimo ta simptom, se bo notranje trpljenje le še stopnjevalo, kar lahko privede do:
- Depresija
- zmanjšan razpon pozornosti;
- epilepsija;
- driska;
- dermatitis;
- krvavitev
- videz pogostega uriniranja;
- povečano znojenje;
- psiho-čustvena nestabilnost;
- migrena;
- vnetni procesi na sluznici itd..
Pojav teh stanj razlaga dejstvo, da se telo poskuša znebiti draženja z uporabo naravnih poti izločanja, ki ob dušenju simptoma negativno vplivajo na druge sisteme. Homeopat je ugotovil, da to nagnjenost imajo ljudje z visoko inteligenco, vendar dela, ki so ga začeli do konca, nikoli ne dokončajo..
Sikotični miasm
Pojavi se zaradi zdravljenja patološkega izcedka. Hahnemann je prišel do zaključka, da gre za takšen miasm kot ljudje z dvojno ledvico, hemangiomi, novotvorbami, šestilastimi dlanmi itd., Torej s prirojenimi malformacijami. Homeopat je verjel, da je široka sikoza posledica množičnega cepljenja.
Za ta miasm je značilno:
- bolezni limfnega sistema;
- kronični sinusitis;
- hipertrofija tonzil;
- astma;
- bronhitis;
- polipoza;
- adenoiditis;
- črevesna obstrukcija;
- bolezen urolitiaza.
Homeopat je opozoril, da imajo skoraj vsi ljudje, ki so telesno slabo razviti in neradi vzpostavijo stik z drugimi. Zdravljenje patologij, ki jih povzročajo, se pojavlja s težavo. Razvoj bolezni je običajno zelo počasen..
Sifilitski miasm
To vrsto nagnjenosti povzroča tudi zatiranje patoloških izločkov. Toda sifilitiki imajo, za razliko od sikotikov, prirojene pomanjkljivosti: eno ledvico, slepoto, gluhost itd. Ta homeopatski miasm je najbolj uničujoč. Privede do bolezni, ki se razvijejo zelo hitro in vodijo predvsem do smrti ljudi, pa tudi do:
- kap;
- AIDS
- srčni infarkt;
- gangrena
- onkološke patologije.
Praviloma ima krute in ljubosumne ljudi, nagnjene k depresiji, maščevanju, umoru, samomoru.
Tuberkulinski miasm
Združuje znake psore in sifilisa. Bolnik, ki trpi za tuberkuloznim miasmom, ima lahko pritožbe zaradi:
- nenehna utrujenost, hkrati pa se taki ljudje ne morejo premikati brez gibanja;
- vremenske odvisnosti;
- povečan apetit (vendar se telesna teža ob rednem prenajedanju ne poveča).
Takšni ljudje so nemirni, nestabilni in pogosto v nezadovoljstvu. Ne prenesejo cepljenja, radi potujejo in ne morejo biti v zaprtih prostorih..
Karcinomski miasm
Absolutno vsi ljudje so kdaj doživeli psiho-čustveno zatiranje. Hahnemannovi učenci so verjeli, da prav taka miasma izhaja iz izgube nadzora nad situacijo. Povzroča maligne bolezni, pri katerih motnjo opazimo ne samo v razmišljanju človeka, temveč po vsem telesu..
Končno
V starih časih je veljalo, da so miasmi škodljivi hlapi, ki povzročajo različne težave. Danes se ta izraz uporablja v homeopatiji. Ustanovitelj metode Samuel Hahnemann je več let posvetil raziskovanju, ki ga njegovi podobno misleči še danes izvajajo..
Amiotrofična lateralna skleroza - kaj je to in kako ga zdraviti
Podrobno bomo obravnavali bolezen, kot je amiotrofična lateralna skleroza. Ugotovili boste, kaj je, kakšni so simptomi in vzroki. Dotaknili se bomo diagnoze in zdravljenja bolezni ALS. Na to temo bo tudi veliko drugih koristnih priporočil..
Amiotrofična lateralna skleroza - kakšna bolezen
To določa ustreznost preučevanja problema. Prvič ga je opisal francoski psihiater Jean-Martin Charcot leta 1869. Za katero je dobila tako drugo ime kot Charcotova bolezen.
V ZDA in Kanadi ga imenujejo tudi kot bolezen Lou Gehrig. 17 let je bil prvovrstni ameriški baseballist. Toda na žalost je pri 36 letih zbolel za amiotrofično lateralno sklerozo. In naslednje leto je minilo.
Znano je, da je večina bolnikov z ALS ljudi z visokim intelektualnim in poklicnim potencialom. Hitro doživijo hudo invalidnost in smrt..
Prizadet je motorni analizator. To je del živčnega sistema. Prenaša, zbira in obdeluje informacije iz receptorjev mišično-skeletnega sistema. In tudi organizira usklajena človeška gibanja.
Če pogledate spodnjo sliko, boste videli, da je pogonski sistem zelo zapleten..
Struktura motornega analizatorja
V zgornjem desnem kotu vidimo primarno motorično skorjo, piramidalni trakt, ki sega do hrbtenjače. Na te strukture vpliva ALS.
Piramidna anatomija
Tu je anatomija piramidalnega trakta. Tu vidite dodatno motorično cono, premotorno skorjo.
Te transformacije prenašajo signale od možganov do motoričnih nevronov hrbtenjače. Inervirajo skeletne mišice in uravnavajo prostovoljno gibanje.
Amiotrofična lateralna skleroza je nenavadna nevrodegenerativna bolezen! ICD koda 10 - G12.2.
Manifestacija amiotrofične lateralne skleroze
Patogeneza amiotrofične lateralne skleroze
Če govorimo o patogenezi amiotrofične lateralne skleroze, moramo najprej razumeti naslednje. Obstajajo različni (večinoma neznani) genetski dejavniki.
Izvajajo se v pogojih selektivne ranljivosti motoričnih nevronov. Se pravi v tistih pogojih, ki zagotavljajo normalno življenjsko-fiziološko delo teh celic.
Patogeneza amiotrofične lateralne skleroze
Vendar pa v patoloških pogojih igrajo vlogo pri razvoju degeneracije. To posledično vodi do glavnih mehanizmov patogeneze.
Vsak tak motorični nevron je posebna elektrarna. Prevzame ogromno impulzov in jih nato odda za izvajanje usklajenih človeških gibanj.
Te celice potrebujejo veliko znotrajceličnega kalcija. Prav on zagotavlja delo mnogih sistemov motoričnih nevronov. Zato se v celicah zmanjša proizvodnja beljakovin, ki vežejo kalcij..
Izražanje nekaterih receptorjev za glutamat (ampa) in beljakovin (bcl-2), ki preprečujeta programirano smrt teh celic, se zmanjšata.
V patoloških pogojih te značilnosti motoričnega nevrona delujejo na proces degeneracije. Rezultat je:
- Toksičnost aminokislin (ekscitotoksičnost glutamata)
- Oksidativni (oksidativni) stres
- Moten citoskelet motornih nevronov
- Razgradnja beljakovin z nastankom nekaterih vključkov
- Obstaja citotoksični učinek mutantnih beljakovin (sod-1)
- Apoptoza ali programirana celična smrt motoričnih nevronov
Vrste bolezni
Družinski ALS (lažnivi) - pojavi se, kadar ima bolnik v anamnezi družine podobne primere te bolezni. To je 15%.
V drugih primerih, ko imajo zapletenejše načine dedovanja (85%), govorimo o sporadičnem ALS.
Epidemiologija bolezni motoričnih nevronov
Če govorimo o epidemiologiji bolezni motoričnih nevronov, je število novih bolnikov na leto približno 2 primera na 100.000 ljudi. Razširjenost (število sočasno bolnikov z ALS) se giblje od 1 do 7 primerov na 100.000 ljudi.
Praviloma zbolijo ljudje od 20 do 80 let. Čeprav so možne izjeme.
Povprečna življenjska doba:
- če se bolezen ALS začne z okvaro govora (z bulbarnim prvencem), potem običajno živi 2,5 leta
- če se začne z nekaterimi motoričnimi motnjami (spinalni prvenec), potem je 3,5 leta
Vendar je treba opozoriti, da 7% bolnikov živi dlje kot 5 let.
Genetski lokusi družine ALS
Tu vidimo veliko vrst družinske ALS. Odkritih je bilo več kot 20 mutacij. Nekatere so redke. Nekateri so pogosti.
Genetski lokusi družine ALS
| Tip | Frekvenca | Gene | Klinika |
|---|---|---|---|
| FALS1 (21q21) | 15-20% FALS | SOD-1 | Značilno |
| FALS2 (2q33) | Redki, AP | Alzin | Atipično, SE |
| FALS3 (18q21) | Ena družina | Neznano | Značilno |
| FALS4 (9q34) | Zelo redek | Sentaksin | Atipično, SE |
| FALS5 (15q15) | Redki, AR | Neznano | Atipično, SE |
| FALS6 (16q12) | 3-5% FALS | Vzrok | Značilno |
| FALS7 (20p13) | Ena družina | ? | Značilno |
| Lažni8 | Zelo redek | Vapb | Atipično, drugačno. |
| FALS9 (14q11) | Redko | Angiogenin | Značilno |
| FALS10 (1p36) ALS-FTD | 1-3% Fals do 38% družinskih in 7% sporadičnih | TDP-43 9q21, C9orf72 | Značilno ALS, FTD, ALS-FTD |
Obstajajo novi geni ALS. Nekaterih nismo pokazali. Bistvo pa je, da vse te mutacije vodijo do ene končne poti. Do razvoja poškodbe centralnih in perifernih motoričnih nevronov.
Razvrstitev bolezni motoričnih nevronov
Spodaj je predstavljena klasifikacija bolezni motoričnih nevronov..
Norrisova klasifikacija (1993):
- Amiotrofična lateralna skleroza - 88% bolnikov:
- Prvenec ALS Bulbar - 30%
- prsni prvenec - 5%
- razpršeno - 5%
- maternični vrat - 40%
- ledveni - 10%
- dihala - manj kot 1%
- Progresivna bullična paraliza - 2%
- Progresivna atrofija mišic - 8%
- Primarna lateralna skleroza - 2%
Možnosti hondkarjevega basa (1978):
- Klasična - 52% (ko so lezije centralnih in perifernih motoričnih nevronov enakomerno predstavljene)
- Segmentirano-jedrsko - 32% (rahli znaki centralne lezije)
- Piramidalna - 16% (opazimo znake periferne lezije, ki niso tako svetli kot znaki osrednje)
Naravni potomorfizem
Če govorimo o različnih odprtinah, je treba opozoriti, da je zaporedje razvoja simptomov vedno gotovo.
Pathomorphism s bulbarnim in cervikalnim prvencem ALS
Z bulbarnim prvencem se najprej pojavijo motnje govora. Nato motnje požiranja. Nato pride do parezije v okončinah in dihalnih motenj.
Z vratnim debijem se postopek preloma začne z eno roko in nato preide na drugo. Po tem se lahko pojavijo bulbarne motnje in motnje gibanja v nogah. Vse se začne s strani, na kateri je trpela primarna roka.
Če govorimo o prsnem prvencu ALS, potem je prvi simptom, ki ga pacienti običajno ne opazijo, šibke hrbtne mišice. Pogoj je pokvarjen. Potem je v roki pareza, skupaj z atrofijo.
Pathomorphism v torakalnem in ledvenem prvencu ALS
Nadalje se bolezen širi na stopalo iste strani. Pojavi se genska pareza. Prizadete so noge in takrat se pojavijo bulbarne in dihalne motnje..
Pri ledvenem prvencu najprej prizadene ena noga. Nato se ujame drugi, po katerem bolezen preide na roke. Potem so tu dihalne in bulbarne motnje.
Klinične manifestacije Charcotove bolezni
Klinične manifestacije Charcotove bolezni vključujejo:
- Znaki poškodbe perifernih motoričnih nevronov
- Znaki poškodbe centralnega motoričnega nevrona
- Kombinacija bulbarnega in psevdoobulbarnega sindroma
- Ustavni simptomi
Usodni zapleti, ki vodijo v smrt:
- Disfagija (kršitev požiranja) in prehranska (prehranska) odpoved
- Spinalne in matične dihalne motnje zaradi atrofije glavnih in pomožnih dihalnih mišic
Znaki poškodbe osrednjega motoričnega nevrona
Znaki poškodbe centralnega motoričnega nevrona vključujejo:
- Izguba spretnosti - bolezen se začne, ko ima oseba težave pri zapenjanju gumbov, vezanju vezalk, igranju klavirja ali vrtenju igle
- Potem se moč mišic zmanjša
- Poveča mišični tonus pri spastičnem tipu
- Pojavi se hiperrefleksija
- Patološki refleksi
- Pseudobulbarni simptomi
Znaki poškodbe perifernih motoričnih nevronov
Znaki periferne lezije motornega nevrona so kombinirani z znaki centralne lezije:
- Fašikuli (vidno trzanje mišic)
- Zmečkano (boleči mišični krči)
- Pareza in atrofija skeletnih mišic glave, trupa in okončin
- Mišična hipotenzija
- Hiporefleksija
Ustavni simptomi ALS
Med ustavne simptome ALS spadajo:
- Kaheksija, povezana z ALS (izguba več kot 20% telesne teže v 6 mesecih) je katabolični dogodek v telesu. Povezan je s smrtjo velikega števila celic živčnega sistema. V tem primeru so bolnikom predpisani anabolični hormoni. Še vedno se lahko kahkija razvije iz podhranjenosti.
- Utrujenost (prestrukturiranje končne plošče) - pri številnih bolnikih je možno zmanjšanje 15-30% z EMG
Redki simptomi amiotrofične lateralne skleroze
Tu so redki simptomi amiotrofične lateralne skleroze:
- Občutljive motnje. Vendar pa se je pokazalo, da imajo bolniki z ALS (zlasti pri starejših) v 20% primerov občutljive motnje. To je polinevropatija. Poleg tega, če se bolezen začne z rokami, potem preprosto visijo pri bolniku. V njih je moten krvni obtok. V teh senzoričnih živcih se lahko potenciali tudi zmanjšajo..
- Kršitve okulomotornih funkcij, uriniranje in blato so izjemno redke. Manj kot 1%. Možne pa so pogostejše sekundarne motnje. To je oslabelost mišic medeničnega dna.
- Demenca (demenca) se pojavi v 5% primerov.
- Kognitivna oslabitev - 40%. V 25% primerov so progresivni.
- Tlačne razjede - manj kot 1%. Praviloma nastanejo s hudo prehransko podhranjenostjo.
Vredno je reči, da lahko ob prisotnosti teh simptomov dvomite v diagnozo.
Vedno pa se je treba spomniti, da če ima bolnik značilno klinično sliko te bolezni in so ti simptomi prisotni, potem je mogoče diagnosticirati ALS z značilnostmi.
Blage kognitivne okvare in demenca
Pogovorimo se več o blagi kognitivni okvari in demenci Lou Gehrigove bolezni. Tu pogosto opazimo mutacije gena C9orf72. Privede do razvoja ALS, frontotemporalne demence in njihove kombinacije.
Obstajajo tri možnosti za razvoj te motnje:
- Možnost vedenja je takrat, ko se bolnikova motivacija zmanjša (apato-abulični sindrom). Ali obratno, pride do razkuževanja. Zmanjšana je sposobnost človeka za aktivno in ustrezno sporazumevanje v družbi. Kritika upada. Motenje govora je moteno.
- Izvršni - kršitev akcijskega načrtovanja, posploševanja, pretočnosti govora. Logični procesi so pokvarjeni.
- Semantični (govor) - tekoč in nesmiseln govor se redko manifestira. Vendar se pogosto pojavijo disnomija (pozabite besede), fonemični parafazi (poškodbe čelnih govornih con). Velikokrat se delajo slovnične napake in jecljanje. Obstaja odstavek (motnja pisnega jezika) in ustna apraksija (ne more dojeti ustnic epruvete s spirografom). Obstajata tudi disleksija in disgrafija.
Diagnostična merila frontotemporalne disfunkcije po D.Neary (1998)
Diagnostična merila za frontotemporalno disfunkcijo v skladu z D.Neary vključujejo take obvezne lastnosti, kot so:
- Nevidni začetek in postopno napredovanje
- Zgodnja izguba samokontrole vedenja
- Hiter pojav težav v družbeni interakciji
- Čustveno sploščenje v zgodnjih fazah
- Zgodnji upad kritike
Spodaj je prikazan bolnik. Ima simptom praznih oči. To ni specifičen simptom. Toda pri ALS-u, ko se človek ne more pogovarjati in se gibati, je to tisto, na kar morate biti pozorni.
Simptom "praznih oči" pri bolniku z odstavki ALS + LVD in "telegrafski slog" z LVD
Na desni je primer, kjer bolnik piše v telegrafskem slogu. Piše posamezne besede in dela napake.
Oglejte si, kako je z ALS odebeljena koža. Bolnikom je težko preboditi kožo z iglo elektrodo. Poleg tega obstajajo težave z ledveno punkcijo.
Normalna in odebeljena koža z ALS
Revidirana El Escorial merila za UAS (1998)
Zanesljiv ALS je postavljen, kadar se znaki poškodbe perifernih in centralnih motoričnih nevronov kombinirajo na treh možnih nivojih (trup, maternični vrat, torakalni in ledveni del).
Verjetno gre za kombinacijo znakov na dveh nivojih centralnega živčnega sistema. Nekateri znaki poškodbe centralnega motoričnega nevrona so zelo visoki..
Verjetno nagnjeni k laboratoriju - kombinacija simptomov na isti ravni centralnega živčnega sistema ob prisotnosti znakov poškodbe perifernih motoričnih nevronov v vsaj dveh udih in odsotnosti znakov drugih bolezni.
Možna ALS - kombinacija simptomov na isti ravni. Ali obstajajo znaki poškodbe rostralnega osrednjega motoričnega nevrona kot znaki poškodbe perifernega motoričnega nevrona, na drugih ravneh pa ni podatkov ENMG. Zahteva izključitev drugih bolezni.
Sum - to so osamljeni znaki poškodbe perifernih motoričnih nevronov v dveh ali več delih centralnega živčnega sistema.
Napredovanje bolezni motoričnih nevronov
Napredovanje bolezni motoričnih nevronov lahko razdelimo na tri vrste:
- Hitro - izguba več kot 10 točk v 6 mesecih
- Povprečna - izguba 5 - 10 točk za šest mesecev
- Počasi - izguba manj kot 5 točk na mesec
Instrumentalne metode za diagnozo ALS
Instrumentalne diagnostične metode so zasnovane tako, da izključujejo bolezni, ki jih je mogoče zdraviti ali imajo benigno prognozo.
Elektromiografija za diagnozo ALS
Obstajata dve metodi diagnostike ALS:
- Elektromiografija (EMG) - preverjanje posplošene narave postopka
- Magnetnoresonančno slikanje (MRI) možganov in hrbtenjače je izključitev žariščnih lezij osrednjega živčnega sistema, katerih klinični manifestacije so podobne prvencem BDN
Amiotrofična lateralna skleroza - zdravljenje
Na žalost trenutno ni popolnega zdravljenja amiotrofične lateralne skleroze. Zato se ta bolezen do zdaj šteje za neozdravljivo. Vsaj primerov zdravljenja ALS še niso zabeležili.
Toda medicini ne stoji nobenega mesta!
V teku so različne študije. Klinike uporabljajo metode, ki pomagajo bolniku olajšati toleranco do bolezni. Te klinične smernice se bomo dotaknili spodaj..
Obstajajo tudi zdravila, ki podaljšajo življenje bolnika z ALS.
Enako velja za matične celice. Opravljene so bile študije, ki so na začetku pokazale izboljšanje. Vendar je takrat osebi postalo slabše in bolezen ALS je začela znova napredovati.
Zato zaenkrat matične celice niso pot zdravljenja, ki jo morate izbrati. Poleg tega je sam postopek zelo drag..
Patogenetska terapija za Lou Gehrigovo bolezen
Obstajajo zdravila, ki upočasnijo napredovanje bolezni Lou Gehrig.
Riluzol je presinaptični zaviralec sproščanja glutamata. Podaljša življenjsko dobo pacientov v povprečju za 3 mesece. Morate vzeti, medtem ko oseba vzdržuje samooskrbo. Odmerki 50 mg 2-krat na dan pred obrokom vsakih 12 ur.
Vredno je povedati, da upočasnjevanja napredovanja ni mogoče občutiti. Zdravilo človeku ne pomaga bolje. Toda bolnik bo bolj bolan in kasneje preneha služiti sam sebi.
Cena zdravila Riluzole v različnih lekarnah znaša od 9.000 do 13.000 rubljev.
NP001 - učinkovina je natrijev klorit. To zdravilo je imunoregulator za nevrodegenerativne bolezni. Zavira vnetje makrofaga in vitro in pri bolnikih z amiotrofično lateralno sklerozo.
3 mesece po kapljicah v odmerku 2 mg / kg natrijev klorit stabilizira potek bolezni. Zdi se, da neha napredovati..
Česa se ne da uporabiti
Kadar ALS ne smete uporabljati:
- Citostatiki (poslabšajo imunsko pomanjkljivost v primeru podhranjenosti)
- Hiperbarična oksigenacija (poslabša že oslabljeno luženje ogljikovega dioksida)
- Infuzija fiziološke raztopine za hiponatremijo pri bolnikih z ALS in disfagijo
- Steroidni hormoni (povzročajo miopatijo dihalnih mišic)
- Razvejane aminokisline (skrajšajte življenjsko dobo)
Paliativna terapija za Charcotovo bolezen
Cilj paliativne terapije za Charcotovo bolezen je zmanjšati posamezne simptome. Kot tudi podaljšanje pacientovega življenja in ohranjanje stabilnosti njegove kakovosti na določeni stopnji bolezni.
- Zdravljenje nefatalnih simptomov ALS
- Zdravljenje smrtnih simptomov (disfagija, prebavne in dihalne odpovedi)
Zdravljenje nefatalnih simptomov ALS
Zdaj bomo razmislili o metodah zdravljenja ALS z nefatalnimi simptomi.
Za začetek je to zmanjšanje fašikulacije in krampi:
- Kinidin sulfat (25 mg 2-krat na dan)
- Karbamazepin (100 mg 2-krat na dan)
Lahko daje zdravila, ki zmanjšujejo mišični tonus:
- Baclofen (do 100 mg na dan)
- Sirdalud (do 8 mg na dan)
- Mišični relaksanti centralnega delovanja (diazepam)
Boj proti zgibnim kontrakturam:
- Ortopedski čevlji (preprečevanje ekvinovarusne deformacije stopal)
- Obkladki (novokain + dimeksid + hidrokortizon / lidaza / ortofen) za zdravljenje periateroze ramena in ramen
Miotropna presnovna zdravila:
- Karnitin (2 - 3 g na dan) tečaj 2 meseca, 2 - 3 krat na leto
- Tečaj kreatina (3 - 9 g na dan) traja dva meseca 2-3 krat na leto
Dajo tudi multivitaminske pripravke. Nevromultivitis, milgamma, intravensko kapljanje lipoične kisline. Potek zdravljenja je 2 meseca in 2-krat na leto.
- Midantan (100 mg na dan)
- Etosuksimid (37,5 mg na dan)
- Fizioterapija
Za preprečevanje subluksacije glave nadlahtnice z ohlapno parezo rok se uporabljajo razkladalni prelivi za zgornje okončine tipa Deso. Nosite 3 - 5 ur na dan.
Na voljo so posebne ortoze. To so držala za glave, držala za zaustavke in pnevmatike za krtačo.
Obstajajo tudi pomožne naprave v obliki ščetk, sprehajalcev ali pasov za dvigovanje okončine.
Obstajajo tudi posebne posode in naprave, ki olajšajo higieno in vsakdanje življenje..
Naprave za higieno bolnikov z ALS
- Govorna priporočila
- Vloge za led
- Dajejo se zdravila za mišični tonus.
- Uporabite tabele z abecedo in slovarji
- Elektronski pisalni stroji
- Večfunkcijski diktafoni
- Ojačevalniki glasu
- Za reprodukcijo govora v obliki besedila na monitorju se uporablja računalniški sistem s senzorji na zrklah (slika spodaj)
Aspiracijska pljučnica pri ALS
- Preizkusite volumen in gostoto droga pri požiranju, katera disfagija se pojavi z največjo fluometrijo.
- Videofluoroskopija, lestvice APRS (lestvica aspiracije-penetracije) DOSS (lestvica resnosti disfagije)
Spodaj vidimo določitev gostote in prostornine tekočine, nektarja in pudinga, ki naj bi ga bolnik pogoltnil.
Volumen in gostota testa
Zdravljenje disfagije
Pri zdravljenju disfagije (kršitev požiranja) v začetni fazi se uporablja naslednje:
- Poltrdna konsistenca z mešalnikom, mešalnikom (pire krompir, želeji, žitarice, jogurti, žele)
- Sredstva za zgoščevanje tekočin (Resource)
- Odstranite težko pogoltne jedi: s trdnimi in tekočimi fazami (juha s kosi mesa), trdnimi in razsuti izdelki (orehi, čips), viskoznimi izdelki (kondenzirano mleko)
- Zmanjšuje hrano izločanje sline (fermentirano mleko, sladki bonboni)
- Izključite živila, ki povzročajo kašeljni refleks (začinjene začimbe, močan alkohol)
- Povečajte vsebnost kalorij v hrani (dodajte maslo, majonezo)
Gastrostomija se uporablja za zdravljenje progresivne disfagije. Zlasti perkutano endoskopsko.
Stadiji perkutane endoskopske gastrostomije
Perkutana endoskopska gastrostomija (CHEG) in enteralna prehrana podaljšujeta življenje bolnikov z ALS:
- BAS + CHEG skupina - (38 ± 17 mesecev)
- ALS skupina brez CHEG - (30 ± 13 mesecev)
Zdravljenje odpovedi dihal
Zdravljenje dihalne odpovedi je neinvazivno periodično prezračevanje pljuč (NVL, BIPAP, NIPPV), dvostopenjsko s pozitivnim tlakom (vdihovalni tlak je višji od ekspiratornega tlaka).
Indikacije za ALS:
- Spirografija (FVC) Dihalna naprava za bolnike z ALS
Indikacije za dihalne naprave:
- Spinalna BAS s prisilno zmogljivostjo pljuč (FVC) 80-60% - zaspan 22 (S)
- Bulbar BAS FVC 80-60% - spi 25 (ST)
- Spinalna BAS FVC 60-50% - uspavana 25 (ST)
- FVC pod 50% - traheostomija (naprava VIVO 40, VIVO 50 - PCV, PSV načini)
Umetno (invazivno) prezračevanje je varno, ščiti pred aspiracijo in podaljšuje človekovo življenje.
Indikacije za invazivno prezračevanje:
- Nezmožnost prilagajanja nesteroidnim antirevmatikom ali traja več kot 16 - 18 ur na dan
- Z bulbarnimi motnjami z velikim tveganjem za aspiracijo
- Kadar NVPL ne zagotavlja ustrezne oksigenacije
Kriteriji, ki omejujejo prehod na mehansko prezračevanje za ALS:
- Starost
- Stopnja napredovanja bolezni
- Priložnost za komunikacijo
- Frontotemporalna dimenzija
- Družinski odnos
- Duševna bolezen pri pacientu
- Običajne opijenosti
- Strah pred smrtjo
Komunikator za komunikacijo
Psihoterapija za amiotrofično lateralno sklerozo
Zelo pomembna je tudi psihoterapija pri amiotrofični lateralni sklerozi. Potrebuje tako bolnika kot njegove družinske člane.
Obstajajo alarmi za strupenost. Se pravi zloraba tobaka, drog ali alkohola. Bolniki predstavljajo 49%, družinski člani pa 80%. Posledično vse to vodi do naslednjih posledic.
| Medicinske in socialne posledice duševnih motenj | |
|---|---|
| Zavrnitev pregleda zdravnika | 7,6% |
| Zavrnitev dinamičnega opazovanja | 61,8% |
| Zavrnitev agresivnih metod zdravljenja (gastrostomija, neinvazivna ventilacija, zgodnja traheostomija) | 74,5% |
| Poziv k metodam zdravljenja, ki jih mednarodni standard za zdravljenje ALS ne predpisuje | 64,4% |
| - vključno z goljufi (organizacijami ali posamezniki), kar je povzročilo znatne materialne stroške | 29,6% |
| Zdravljenje v tujini | 15,2% |
Patogeneza duševnih motenj pri ALS
Kaj se torej zgodi s človeško psiho v fazi diagnoze:
- Ambivalenca (bifurkacija) razmišljanja
- Razvoj tesnobe - odvisnosti od drog in interneta
- Obsesivne misli - obsesivni sindrom (ponavljanje pregledov pri različnih zdravnikih)
- Motnje v duševnem stanju sorodnikov - tovariške motnje (psihiatrični kokon)
Na stopnji razvoja nevrološkega deficita:
- Zanikanje bolezni (obrnjena histerična reakcija)
- Ali pa pride do sprejetja bolezni (depresije)
Na stopnji naraščajočega nevrološkega primanjkljaja:
- Poglabljanje depresije
- Zavrnitev zdravljenja
Zdravljenje duševnega zdravja
Na splošno se je v tem primeru z Charcotovo boleznijo treba ukvarjati z zdravljenjem duševnih motenj. To vključuje:
- Nadomeščanje antiholinergikov iz slinjenja (atropin, amitriptilin) z butolotoksinom in obsevanjem slinskih žlez
- Holinomimetiki (majhni odmerki galantamina)
- Atipični antipsihotiki - serokeli, po možnosti v kapljicah - neuleptil
- Ne začnite zdraviti z antidepresivi, saj povečajo tesnobo. Bolje je dati nekaj mehkejšega (azafen).
- Uporaba pomirjeval - alprazolam, stresa, mezapam
- Uporabljajte tablete za spanje samo, če so imobilizirane
- Pantogam
Ergoterapija in fizikalna terapija za ALS
Pogovorimo se malo o delovni terapiji in fizikalni terapiji za ALS. Izvedeli boste, kaj je to in za kaj je namenjeno..
Fizikalni terapevt pomaga pacientu ohranjati optimalno telesno pripravljenost in gibljivost, pri čemer upošteva, kako to vse vpliva na življenje.
Če fizikalna terapija spremlja, kako se življenje pacienta spreminja, potem potrebujete drugo osebo, ki bo cenila kakovost njegovega življenja..
Poklicni terapevt je specialist, ki pomaga pacientu živeti čim bolj neodvisno in zanimivo. Specialist naj se poglobi v življenje pacienta. Zlasti za bolnike s hudimi primeri bolezni.
Streamers
Strije in gibi z največjo amplitudo preprečujejo kontrakture, zmanjšujejo spastičnost in bolečino. Vključno z neprostovoljnimi konvulzivnimi kontrakcijami.
Raztezanje lahko naredite s pomočjo druge osebe ali neke zunanje dodatne sile. Pacient lahko to stori sam s pomočjo pasov. Toda tukaj se morate spomniti, da bo s to metodo človek porabil energijo.
Ali vadba mišic pomaga pri ALS
Obstajajo študije, ki pravijo, da je uporaba odpornih vaj za zgornje okončine pri bolniku z amiotrofično lateralno sklerozo privedla do povečanja statične moči v 14 mišičnih skupinah (v 4 se ni povečala).
In to po 75 dneh treninga. Zato bi morali biti vsi razredi redni in dolgi.
Napredek v mišični moči, prikazan v študiji.
| Levo (%) | Prav (%) | |||
|---|---|---|---|---|
| Prej | Čez 75 dni | Prej | Čez 75 dni | |
| Fleksija komolca | 95.8 | 102.2 | 86.6 | 106.8 |
| Podaljšek komolca | 69,0 | 62.1 | 66.8 | 106.9 |
| Notranja rotacija rame | 56,0 | 70,0 | 67,0 | 80,0 |
| Zunanja rotacija ramen | 51.4 | 60,0 | 60,0 | 69.1 |
| Ugrabitev ramen | 80,0 | 64.2 | 67,0 | 75.3 |
| Cast ramo | 55.8 | 86.3 | 66.8 | 98,0 |
| Podaljšek ramen | 69,0 | 102.2 | 87,0 | 111.8 |
| Podaljšek zapestja | 42,0 | 82.2 | 55.5 | 44,0 |
Kot vidite, je bilo v večini skupin znatno povečano mišično moč. Zaradi takšne dejavnosti je človek lažje dobil predmete z zgornje police. Ali pa vzemite predmet in ga odložite na polico.
Pri sami terapiji smo gibali po poti, ki je blizu tistim, ki se uporabljajo pri PNF. To je tak trenutek, ko zdravnik daje odpor proti gibanju pacienta. Seveda takšen odpor ne bi smel biti zelo močan. Glavna stvar je ujeti želeno stopnjo.
Praviloma je veliko gibov narejenih diagonalno. Na primer, vzemite nogo diagonalno. Sama vaja je bila izvedena z uporabo elastičnih trakov (ščurkov). Čeprav delno narejeno s pomočjo ročnega upora.
Vaje z elastičnimi trakovi (ščurki)
Metodologija izvajanja pouka
Tu je metodologija za izvajanje pouka:
- Akcija se je odvijala s premagovanjem upora v celotnem gibanju
- Enosmerno gibanje je trajalo 5 sekund
- Pouk je bil sestavljen iz dveh pristopov 10 gibanj
- Počitek med seti je bil približno 5 minut
- Tečaji so potekali 6 krat na teden:
- 2-krat s specialistom (premagovanje upora rok specialista)
- 2-krat z družinskim članom (enak upor z rokami)
- 2-krat sami z elastičnimi povoji
- Rezultati iz tabele so se pojavili po 75 dneh (65 lekcij) tečaja
Na čem temelji vpliv moči?
Zakaj se moč poveča tudi s porazom motoričnega nevrona? Sedentarni življenjski slog vodi do dejstva, da lahko pride do okvarjenosti srca in ožilja..
Z drugimi besedami, tudi tiste mišice, ki niso prizadete, začnejo oslabiti. In na njihovem treningu temelji učinek povečanja moči.
Obstaja še več usposabljanja, ker funkcionalna podpora upada. S sedečim načinom življenja je malo kisika. Zato vaje z zmerno telesno aktivnostjo izboljšajo celotno delovanje telesa..
Intenzivnost pouka o Lou Gehrigovi bolezni
Želim reči, da vaje z močnim odporom ne dajejo nobenega učinka. Ne le to, lahko tudi škodijo pacientu z Lou Gehrigovo boleznijo.
Toda vaje z zmerno intenzivnostjo vodijo do izboljšanega dela mišic, na katere ne vpliva pomembna šibkost. Če mišica praktično ne dela gibov, potem ne smete računati na povečanje njene moči.
Vendar obstajajo mišice, ki delajo gibe, vendar šibko.
Redne vaje z zmernim odporom pomagajo izboljšati statično moč v nekaterih mišicah..
Za določitev pomembne in manjše obremenitve s pomočjo Borgov lestvice.
| Stopnja RPE | Opis stopnje obremenitve |
|---|---|
| 0 | Brez obremenitve |
| 0,5 | Izjemno majhna |
| 1 | Zelo lahko |
| 2 | Preprosto |
| 3 | Povprečna |
| 4 | Skoraj težka |
| 5 | Težka |
| 6 7 | Zelo težko |
| 8 9 | Izjemno težka |
| 10 | Največ |
Od 0 do 10 lahko določimo subjektivne občutke, ki se pojavijo pri človeku, ko dela vaje.
Obstaja štetje, ki pomaga določiti rezervo srca. Se pravi, pri kakšnem srčnem utripu lahko enostavno in varno trenirate.
- Intenzivnost stresa = srčni utrip v mirovanju + 50% do 70% srčne rezerve
- Rezerva srca = 220 - srčni utrip, ki počiva v starosti
Program aerobnega treninga za ALS
Obstaja še 16-tedenski program aerobnega treninga za ALS. Izvaja se trikrat na teden. Delamo nekajkrat doma na kolesarskem ergonometru in na stopnici. Nato enkrat v bolnišnici pod nadzorom fizikalnega terapevta.
- 1-4 tedne od 15 do 30 minut
- Od 5 tednov do pol ure
Vaje na stepi (stopnica, po kateri se povzpnemo in se nato spustimo):
- Prvih 5 tednov (3 minute)
- 6-10 tednov (4 minute)
- 11-16 tednov (5 minut)
Razredi v bolnišnici:
- 5 minutno ogrevanje (pedaliramo brez bremena)
- 30 minut vadbe z zmerno obremenitvijo (15 minut vodenja, 10 minut proge, 5 minutni korak)
- 20 minut treninga moči (sprednje stegno, biceps roke in triceps)
- 5 minut zaključnega dela
In ta program je pripeljal tudi do tega, da so bolniki nato izboljšali svojo fizično kondicijo.
Načela za obnovo vsakodnevnih dejavnosti
Specialist vadbene terapije in poklicni terapevt morata vedno razmišljati o treh stvareh, da bi izboljšali človekove vsakdanje dejavnosti:
- Specialist mora oceniti in optimizirati telesne zmožnosti pacienta
- Glede na te možnosti, morate izbrati optimalno pozi za vsako dejanje
- Prilagodite bolnikovo okolje in poglejte, kako je mogoče izboljšati telesne sposobnosti.
Podpora pri hoji Charcotove bolezni
Zelo pogosto morajo strokovnjaki rešiti problem podpiranja hoje svojega pacienta z Charcotovo boleznijo. Obstaja več rešitev. Ščetke za naslone za roke je mogoče uporabiti, ker se je lažje nasloniti..
Toda včasih je dovolj, da uporabite navadne palice. Toda zahtevajo moč, ker morate držati celo roko. Za sprehod po spolzki površini priporočam nakup lepih "mačk" v lekarni.
Mačke hodijo po spolzkih površinah
Če se noga zasuka, potem potrebujete zamašek.
Če je oseba preveč utrujena ali preprosto ne more hoditi, bo potreben invalidski voziček. In kateri optimalen model izbrati - o tem vprašanju se morata skupaj odločiti poklicni terapevt in fizikalni terapevt.
Upoštevati je treba tudi modularnost (možnosti) vozička. Pomagajo pri izvajanju vsakodnevnih dejavnosti..
Na primer, v vozičku je mogoče uporabiti napravo proti prevračanju, da ne pade. Uporabljajo se lahko tudi tranzitna kolesa. Tako se lahko vozite tam, kjer široki voziček ne ustreza.
Včasih moramo spremljevalcem zagotoviti zavore. Vključeni so lahko tudi vzglavniki, stranski pasovi in tako naprej..
Kot vidite, je prilagajanje in izbira vozička tudi zelo pomemben del za pacienta z ALS.
Višina sedeža
Pomembna je tudi višina sedeža. Z višje površine bo bolnik veliko lažje vstal. Tudi na visoki ravni bo človek bolj enakomerno sedel. Dejansko se v tem primeru aktivirajo hrbtne mišice.
Zato pacienta ni treba sedeti v nizek stol. V njem mu bo neprijetno. Poleg tega bo veliko težje odstraniti bolnika s takega stola.
Prilagoditev višine ležišča
Torej morate poleg vozička prilagoditi tudi optimalno raven postelje in stola.
Prehranjevanje
Prehranjevanje je odvisno od tega, na kateri mizi je pacient sedel. Izogibajte se okroglim mizam, ker otežujejo sedenje.
Če ima človek slabo držo glave in hrana pade iz ust, potem v nobenem primeru ne postavljajte visokega vzglavja. Tako ga bo zelo težko pogoltniti.
Priporočam, da to težavo rešite na druge načine. Na primer, lahko uporabite držalo za vrat.
Če pacienta položite na visoko vzglavje, potem se vsaj prepričajte, da ima ves hrbet na tem vzglavju. Se pravi, hrbet se ne sme upogniti.
Če je človek popolnoma vodoraven, potem bo imel zelo nizke sposobnosti dihanja. Če ga dvignemo za 30 °, bo veliko bolje.
V položaju ob strani in na visokem vzglavju bo bolje kot samo ob strani. Toda najslabši položaj je na hrbtu in vodoravno.
Če sedite, bo dihanje še boljše! Ne pozabite, da vedno jemo, ko sedimo. Zato nagib glave naprej vedno pomaga v grlu.
Obstaja veliko več prilagojenih jedilnega pribora, ki jih je lažje držati z roko. Na primer aparati z odebeljenimi ročaji. Na krtači so celo posebne ključavnice in še veliko več.
Če ima oseba disfagijo, mu bo težko razmišljal o izmišljenem žrelu in poleg tega s šibko roko to hrano prinesel k sebi. Zato vam v tem primeru ni treba loviti prilagoditve za samooskrbo.
Pij
Obstajajo jedilni pribor, ki pomaga pri pitju. Na primer, obstajajo posebna očala z razrezom. Kot rezultat, lahko pijete iz takega kozarca, ne da bi vrgli glavo nazaj. Nos se potopi v to vdolbino, zaradi česar oseba pije varnejše.
Izrežite kozarce
Na voljo je tudi vrč z dvema ročajema. Zelo je priročno nositi z dvema rokama.
Šolica z dvema ročajema
Program pozicioniranja ALS
Če želite uskladiti režim dela in počitka ter uravnotežiti zmožnosti pacienta z ALS zaradi prekomerne utrujenosti, se morate držati posebnega programa (urnika).
Tu je primer programa določanja položaja za osebe s hudimi invalidnostmi, ki so lahko nekaj časa v pokonci..
| Sedel v fotelju | 8:00 - 9:00 |
| Leži na desni strani | 9:00 - 11:00 |
| Vstajanje | 11: 00-11: 20 |
| Sedel v fotelju | 11: 20-12: 00 |
| Leži na levi strani | 12: 00-14: 00 |
| Sedel v fotelju | 14: 00–15: 00 |
| Leži na desni strani | 15.00 - 17.00 |
| Leže na trebuhu | 17: 00–17: 20 |
Bolezen ALS - foto
Spodaj je fotografija v zvezi z boleznijo ALS. Vse slike je mogoče povečati..
Bolezen motornih nevronov: vzroki, vrste, simptomi in zdravljenje
Bolezen motoričnih nevronov ICD-10 spada v razred bolezni s sistemsko atrofijo elementov osrednjega živčnega sistema. Bolezen motoričnih živcev (MND) se imenuje tudi amiotrofična lateralna skleroza (ALS) ali bolezen motoričnih nevronov. Za to bolezen je značilna poškodba zgornjih nevronov možganov, ki ji sledi kršitev njihove povezave s hrbtenjačo. Kot posledica bolezni se razvije paraliza celotnega telesa..
Danes je MND neozdravljiva bolezen. Vsa terapevtska sredstva so usmerjena v upočasnitev napredovanja patološkega procesa in izboljšanje kakovosti življenja pacienta. V bolnišnici Yusupov visoko usposobljeni nevrologi izvajajo podporno terapijo za bolnike z MND, kar pomaga ublažiti njihovo stanje.
Vzroki
Glede na dejstvo, da je bolezen motoričnega nevrona po ICD-10 razvrščena kot sistemska atrofija s poškodbo pretežno osrednjega živčnega sistema, so njene glavne značilnosti degenerativni procesi v osrednjem girusu čelnega režnja.
Destruktivni proces se razširi na jedra motoričnih nevronov možganskega stebla s spremembo kortikospinalnega trakta. Posledično se pojavi počasi napredujoča atrofija mišic..
Provocirajoči dejavniki so lahko:
- šok in mehanske poškodbe možganov in hrbtenjače;
- prekomerna telesna aktivnost;
- izpostavljenost škodljivim snovem.
Študije so pokazale, da nalezljive bolezni, kot je polio, ne povzročajo bolezni motoričnih živcev, čeprav je za njih značilna progresivna mišična atrofija. Čeprav imajo patologije približno enak končni rezultat, so njihovi mehanizmi delovanja različni.
Bolezen motornih nevronov: vrste
primarna lateralna skleroza;
progresivna atrofija mišic;
bolezen motoričnih nevronov, bulbarna oblika;
primarna lateralna skleroza.
Za bolezen je značilna degeneracija motoričnih nevronov v možganski skorji, možganskem steblu, kortikospinalnem traktu in hrbtenjači. Posledično pride do progresivne mišične paralize..
Bolezen je redka. Njegova razširjenost je približno 2-3 osebe na 100 tisoč na leto. Najpogosteje se bolezen pojavi pri ljudeh, starih 60-70 let, čeprav razvoj patologije ni izključen in pri ljudeh, mlajših od 40 let..
Simptomi
Progresivno atrofijo mišic povzročajo distrofični procesi v motoričnih nevronih. Klinične manifestacije bodo odvisne od tega, pri kateri skupini celic je prišlo do motnje. Na primer, bolezen motoričnega nevrona z amiotrofično lateralno sklerozo nastane kot posledica poškodbe nevronov v precentralnem možganskem girusu in možganskem deblu. Spastična paraplegija se razvije s kršitvami v precentralnem možganskem girusu. Progresivna bulbarna paraliza se pojavi ob ozadju sprememb v delu bulbarne skupine kaudalnih živcev s porazom njihovih jeder in korenin.
Z napredovanjem patologije ima pacient motorične motnje, težave s požiranjem, dihanjem in komunikacijske sposobnosti se poslabšajo. Bolezen ima naslednje značilne simptome:
- poslabšanje ročnega dela, fine motorične sposobnosti. Pacientu je težko opraviti najpreprostejša opravila: odpreti ročaj vrat ali pipo, vzeti predmet, pritisniti gumb;
- šibkost v nogah se poveča, kar vodi v težave pri gibanju;
- vratne mišice oslabijo, zaradi česar pacientu težko diha, pogoltne hrano in vodo;
- bolezen pogosto prizadene mišice, ki so vključene v proces dihanja;
- v primeru poškodbe predelov možganov, ki so odgovorni za čustva, pacient morda ne bo mogel nadzorovati svojega vedenja, občasno se smeje brez razloga ali joka.
Amiotrofična lateralna skleroza (ALS)
Bolezen je leta 1869 prvi opisal Francoz Jean-Martin Charcot. To je najpogostejša oblika bolezni (približno 80-85% vseh primerov MND), ko so v patološki proces vključeni motorični nevroni možganov in hrbtenjače.
Za bolezen je značilna stalno progresivna mišična oslabelost in mišična atrofija. Glede na stopnjo lokalizacije primarne lezije motoričnih nevronov ločimo bulbarno obliko bolezni, ko so motorični nevroni v možganskem steblu primarno poškodovani, cervikotorakalno obliko - z lokalizacijo primarne lezije na ravni odebelitve materničnega vratu in lumbosakralne oblike bolezni. Najbolj ugodna varianta tečaja je lumbosakralna oblika ALS. Povprečna življenjska doba takšnih bolnikov lahko doseže 7-8 let. V nekaterih primerih trajanje bolezni doseže 10 ali celo 15 let. Bolezen se praviloma razvije pri 5-6 ducatih življenja in je pri moških 2-krat pogostejša.
Bolezen debitira v večini primerov s pojavom šibkosti in izgube telesne mase v mišicah rok ali nog, ki jih pogosto spremljajo trzanje mišic (fascikulacije), vendar je treba spomniti, da prisotnost izoliranih mišičnih trzkov brez pojava šibkosti ali hipotrofije ni vedno znak ALS!
Med znanimi ljudmi ALS so trpeli skladatelj Dmitrij Šostakovič, kitajski politik Mao Zedong, pevec Vladimir Migulya, ameriški astrofizik Stephen Hawking, čigar bolezen je trajala več kot 50 let..
Progresivna bullična paraliza (PBP)
Primarna stranska skleroza (PLC)
Progresivna mišična atrofija (PMA), sindrom viseče roke
To je redka vrsta MND, pri kateri so motorični nevroni hrbtenjače večinoma poškodovani. Bolezen se v večini primerov začne s šibkostjo ali nerodnostjo v rokah. Večina ljudi živi s to vrsto MND več kot 5 let..
Tu so najpogostejši simptomi in značilnosti različnih vrst MND. Upoštevati pa je treba, da se lahko pri isti vrsti bolezni motoričnega nevrona simptomi pri različnih ljudeh manifestirajo na različne načine, tudi prognoza se lahko razlikuje.
Ko se simptomi, kot so postopno naraščajoče motnje govora, zadušitev pri požiranju, šibkost rok in nog, trzanje mišic, morate čim prej poiskati zdravniško pomoč visoko usposobljenih nevrologov bolnišnice Yusupov, ki bodo pomagali ugotoviti vzroke in predpisati ustrezno zdravljenje.
Treba je razumeti, da je diagnoza ALS zelo težka, saj gre za precej redko bolezen in pogosto se nevrologi v svoji praksi srečujejo z osamljenimi primeri te bolezni. Odsotnost določenih specifičnih simptomov bolezni otežuje tudi diagnozo ALS. Znano je, da se diagnoza postavi v povprečju po 1-1,5 letih od trenutka, ko se pojavijo prvi simptomi, čas za zdravljenje pa je že izgubljen.
Diagnostika
Obstaja več diagnostičnih metod in indikatorjev, ki kažejo na trpljenje motoričnih nevronov in mišic..
Krvni test
Glavni kazalnik, ki lahko kaže na trpljenje motoričnih nevronov in mišic, je raven kreatin fosfokinaze. Raven encima se poveča z razpadom mišičnega tkiva, njegova raven pa se lahko poveča pri ljudeh, ki trpijo za ALS. Vendar ta kazalnik ni poseben znak patologije, saj je lahko tudi pokazatelj drugih bolezni, povezanih s poškodbo mišic (miokardni infarkt, miozitis, poškodbe).
Elektroneromiografija (ENMG)
Za natančno diagnozo ALS je potrebno opraviti obe iglični elektromiografiji z uporabo tankih igel, s katerimi zdravnik oceni stanje električne aktivnosti poškodovanih in nepoškodovanih mišic ter stimulacijsko elektronsko-nevrografijo, da izključi motnje v senzoričnih vlaknih, ki skoraj vedno ostanejo nedotaknjene z ALS.
Čezkranialna magnetna stimulacija (TMS)
To je nova metoda, ki jo lahko izvajamo hkrati z ENMG. Zasnovan je za oceno stanja motoričnih nevronov v možganih. Rezultati TMS lahko pomagajo pri diagnosticiranju.
Slikanje z magnetno resonanco (MRI)
MRI lahko odkrije poškodbe možganov in hrbtenjače, ki jih povzroči možganska kap, Alzheimerjeva bolezen, Parkinsonova bolezen, multipla skleroza, tumorji in poškodbe hrbtenjače in možganov. V nekaterih primerih se med MRI razkrijejo znaki, značilni samo za MND / ALS - to je sijaj piramidalnih poti, ki jih je prizadela ta bolezen.
Druge metode
Za potrditev diagnoze je potrebno opraviti tudi ledveno punkcijo, oceniti delovanje zunanjega dihanja in opraviti kardiorespiratorno spremljanje. Te študije vam omogočajo, da prepoznate spremembe, ki v zgodnjih fazah ne motijo pacienta, vendar škodljivo prispevajo k napredovanju bolezni.
Vedno se morate spomniti, da je ALS izjemna bolezen, končna diagnoza pa se postavi šele po celovitem kvalitativnem pregledu bolnika pod nadzorom izkušenih nevrologov z bogatimi izkušnjami pri delu s takimi bolniki.
Cilji terapije
Trenutno ni učinkovitega zdravljenja te bolezni. Zato je terapija namenjena:
upočasniti napredovanje bolezni in podaljšati obdobje bolezni, v katerem pacient ne potrebuje stalne zunanje nege;
zmanjšajo resnost nekaterih simptomov bolezni in ohranjajo stabilno raven kakovosti življenja.
Zdravljenje
Danes bolezen motoričnih nevronov velja tudi za neozdravljivo bolezen. Primeri okrevanja niso zabeleženi. Vsa sodobna medicina je usmerjena v upočasnitev razvoja degenerativnih procesov in izboljšanje bolnikovega stanja.
Edino zdravilo pri zdravljenju MND, katerega učinkovitost so dokazala dva neodvisna klinična preskušanja, je Riluzole (Rilutec). Njeno delovanje je usmerjeno v zmanjšanje ravni glutamata, ki se sprošča med prenosom živčnih impulzov. Pozitiven učinek imajo tudi prosta radikalna vezna sredstva in antioksidanti..
Pri zdravljenju bolezni motoričnih nevronov se pojavljajo novi razvojni dogodki. Številne študije dokazujejo imunološko naravo razvoja patologije, vendar so zanesljivo učinkovita zdravila še v fazi izboljšanja..
Simptomatska terapija vključuje zdravila za izboljšanje bolnikovega stanja. Za odpravo bolečih mišičnih krčev se uporabljajo mišični relaksanti. Bodite prepričani, da podpirate dihanje z neinvazivnim prezračevanjem s posebno masko.
Če je požiranje oteženo, se hranjenje izvaja s pomočjo sonde. Za to je sestavljena posebna prehrana, ki ustreza vsem potrebam telesa po hranilih..
Prognoza bolezni je neugodna. V redkih primerih bolniki živijo do 10 let. Običajno je življenjska doba 2-4 leta po postavitvi diagnoze.
Bolnišnica Yusupov zagotavlja kakovostno paliativno oskrbo bolnikov z boleznijo motoričnih živcev. Na oddelku za nevrologijo je zaposleno strokovno medicinsko osebje, ki je seznanjeno s posebnostmi oskrbe takšnih bolnikov. V bolnišnici Yusupov so ustvarjeni vsi pogoji za udobno bivanje pacienta z zagotavljanjem vseh potrebnih zdravstvenih storitev.